第53章　甲状腺髓样癌与多发性内分泌腺瘤病2型

（Medullary Thyroid Carcinoma and Multiple Endocrine Neoplasia Type 2）

肖海鹏(https://www.daowen.com)

甲状腺髓样癌（Medullary Thyroid Carcinoma，MTC）是一类来源于甲状腺C细胞的神经内分泌肿瘤，它占全部甲状腺癌的1%～2%。MTC分为散发型和遗传型，其中3/4为散发型、1/4为遗传型。MTC与RDT（Rearranged During Transfection）原癌基因突变有密切关系，其中大部分散发型MTC存在RDT基因体细胞突变，而遗传型MTC主要是由RDT基因种系突变引起，呈常染色体显性遗传。既往认为遗传型主要分为家族性MTC（Familial Medullary Thyroid Carcinoma， FMTC）和多发性内分泌腺瘤病2型（Multiple Endocrine Neoplasia Type 2， MEN2），但近年来大部分学者认为FMTC只是MEN2中的一个变异型，并将其归入MEN2的范畴。MTC的恶性程度明显高于甲状腺乳头状癌及滤泡状癌，其早期诊治对于提高患者生存率至关重要。