甲状腺髓样癌

MTC是发生在甲状腺C细胞的癌变，目前尚无甲状腺C细胞来源的良性肿瘤。当增生的C细胞呈侵袭性生长并破坏甲状腺滤泡基底膜，同时伴有周围结缔组织增生，便可以定义为MTC。C细胞增生及髓样癌的病理图片见图53-1。然而，大约20%的散发型MTC及小部分遗传型MTC未见上述病变，这部分病变主要根据肿物的大小来区分它是CCH还是癌变。约25%的MTC是遗传型MTC，它是由瘤样CCH进展而来。目前还没有发现散发型MTC的癌前病变。绝大部分MTC都能合成并分泌Ctn，因此，Ctn的免疫组化染色是MTC的一个非常有效的诊断指标。然而在极少数MTC中Ctn为阴性，称为“非典型MTC”[26]，可能与肿瘤的低分化有关；还有部分血清Ctn水平不高的MTC，称为“非分泌性MTC”[27]。各种甲状腺癌的免疫组化标志物[28]见表53-1。(https://www.daowen.com)

MTC主要位于C细胞数量最多的甲状腺两侧叶的中上1/3的交界处，偶见于峡部和甲状腺周边。肿瘤的大小差异较大，可以从肉眼难以辨别到直径数厘米大小。散发型MTC多为单发病灶，而超过90%的遗传型MTC为多发病灶且累及甲状腺双叶。大体上，肿块呈圆形或分叶状，包膜多不完整或无包膜，可见周围组织侵犯。切面常呈灰白色或红褐色。镜下，淀粉样变与Ctn免疫组化染色阳性是MTC的特征性病理改变。淀粉样变多见生长缓慢的肿瘤，而生长迅速的肿瘤中细胞成分所占比例更大。钙化灶较常见，通常为淀粉样变中的钙沉积所形成。极少数分化程度低的MTC无法合成Ctn，Ctn免疫组化染色呈阴性，也提示肿瘤的不良预后。需要进行鉴别的包括了所有可以分泌Ctn的肿瘤，包括乳腺癌、前列腺癌、小细胞肺癌和其他神经内分泌肿瘤、嗜铬细胞瘤及副神经节瘤、胰岛细胞癌、类癌等[29]。