五、多发性内分泌腺瘤病2型
多发性内分泌腺瘤病(Multiple Endocrine Neoplasia, MEN),也称为多发性内分泌腺肿瘤综合征,是一种少见的常染色体显性遗传性疾病,以多个内分泌腺体发生肿瘤为特征。肿瘤可以是有功能的(相应激素分泌增多),也可以是无功能的。主要分为两型:MEN1型和MEN2型。MEN1型是由于MEN基因突变所致,MEN2 型是由于RET基因突变所致。MEN2型在普通人群的患病率为1/10万~10/10万。MEN2型又可以根据不同表现分为MEN2A和MEN2B,其中 MEN2A 占绝大多数(95%)。MEN2型的分类见表53-6。
表53-3 颈部淋巴结转移超声征象的诊断价值(https://www.daowen.com)
