（二）嗜铬细胞瘤

MEN2中嗜铬细胞瘤的治疗与散发性嗜铬细胞瘤一致。术前10～14d给予α受体阻滞剂酚苄明（10mg 口服，每12小时1次，偶尔需要用到80mg/次，每12小时1次）控制血压，使用过程中注意直立性低血压，偶尔当血压控制不满意可加用β受体阻滞剂。如果β受体阻滞剂在α受体阻滞剂之前使用，患者可由于α肾上腺能作用血管收缩发生严重的高血压。术中触摸到瘤体，可以出现阵发性血压升高，此时宜使用硝普钠等控制血压。双侧嗜铬细胞瘤一般行双侧肾上腺切除术。单侧嗜铬细胞瘤的处理存在争议，目前多数行单侧肾上腺切除术，因为即使对侧再次出现嗜铬细胞瘤也需要很多年的时间，并且双侧切除后发生肾上腺皮质功能减退的风险增加。也有一些医生在手术时保留部分肾上腺组织，但数十年后存在嗜铬细胞瘤复发的风险。肾上腺全切患者术后可发生低血压，需要糖皮质激素和盐皮质激素替代治疗，并规律地监测。对患者进行健康教育，让其知晓肾上腺危象的危险，让其随身携带标明其没有肾上腺并在行肾上腺皮质激素替代治疗的标识卡。(https://www.daowen.com)