特发性肺纤维化

特发性肺纤维化是一种不明原因的特殊类型的慢性致纤维化性间质性肺炎，其特征是病理组织学为寻常型间质性肺炎（UIP）。IPF是许多肺间质疾病的一种，其发病率为3～6/10万人，也有研究发现可能高达13～20/10万人，并呈上升趋势。目前临床尚缺乏有效的治疗方法，从确诊起其平均生存期仅2～3年，5年生存率不足40%。起病隐匿，从症状发作到终末期呼吸功能不全或死亡，病程呈进行性恶化。其突出症状为进行性持续加重的呼吸困难，CT以间质纤维化改变为主，且多见于中年以上，约2/3在60岁后出现症状。对激素及免疫抑制药效果均较差，预后不佳。(https://www.daowen.com)