均不明，过去推测可能与病毒、真菌、环境因素和毒性因子等致病因子与肺免疫细胞相互作用，引起炎症及免疫反应，直接损伤上皮细胞有关。然而在采用抗炎和免疫抑制类药物治疗的过程中发现其有效率仅20%～30%，而且伴有严重的不良反应，表明炎症可能不是其首要原因。新的观点认为在IPF发病最初就有成纤维细胞灶的形成。近年来通过大量的临床试验发现氧化/抗氧化失衡，在IPF的发生发展中起重要作用。(https://www.daowen.com)
