一、胆道闭锁

胆道闭锁在出生存活婴儿中的发生比率为1∶10000万，其病因尚不清楚。现已有围生期感染如细胞和体液自身免疫的实验证据。出生前的炎症过程可能会导致胆道腔不能发育成完整或部分的肝外胆道系统。

临床上通常表现为新生儿早期黄疸时间的延长。大多数患者在新生儿外科专科病房得到治疗；但若早期治疗不成功，偶尔有部分患者可能会转入成人病房，考虑行肝移植。新生儿的治疗措施为葛西手术，即将空肠Roux端同肝门吻合。有报道称，8周龄前治疗，86％的婴儿胆管可以再通，但在年长的儿童中，再通率仅有36％。4年生存率取决于手术时机。在349例胆管闭锁的北美儿童中，有210例（60％）需要后期行肝移植，4年移植存活率为82％。新近证据表明，采用母体肝移植可以取得更好的效果，这可能源于对非遗传性母系抗原的耐受。(https://www.daowen.com)