先天性胆总管囊肿
1952年，Douglas最先描述了患有先天性胆总管囊肿的17岁女孩，患者伴有黄疸、发热和右季肋区疼痛性肿块。尽管产前超声诊断水平的提高为产前诊断提供了可能，先天性胆总管囊肿常在孩童时期被发现，然而仍有大约25％的患儿在出生1年后确诊。少部分确诊较晚、囊肿术后出现并发症的患者则就诊于成人治疗中心。
在西方国家，出生存活婴儿患先天性胆总管囊肿的发生率大约是1∶20万，但其在亚洲的发病率要高得多。先天性胆总管囊肿还与一些其他肝胆疾病，如肝纤维化以及胰胆管异常汇合密切相关。
磁共振胰胆管造影（MRCP）获得的影像资料明显优于传统的胆管造影，由于其具有无创特性而优先推荐采用。
（一）分类
改良Todani分型可用于描述不同类型的先天性胆总管囊肿（图2-1）。Ⅰ型为最常见的类型，表现为孤立的肝外胆管梭形囊肿。Ⅱ型为胆总管憩室。Ⅲ型为胆总管末端囊肿。Ⅳ型为较常见的类型，囊肿扩展延伸入肝内胆道。最后一种类型为Ⅴ型，是不伴有胆总管囊肿的肝内囊性疾病，此类型属于Caroli病综合征。
（二）恶变风险
在西方文献报道中，胆管癌的发病率约为12％，而根据Todani等日本学者对1353例患者的研究发现，此病的发生率为16％。据报道，在20岁时胆管癌的发病率仅为2％，而到60岁时恶变率骤升至43％。不切除囊肿的单纯囊肿引流并不能降低癌变的风险，而囊肿切除术后准确的后续癌变风险仍存有广泛争议。Takeshita等报道了180例行一期手术的胆总管囊肿患者，有36例患者（20％）发生恶变，剩下的144例患者在后续的随访中仅有1例发生恶变。(https://www.daowen.com)
图2-1 胆总管囊肿的改良Todani分型
（三）处理
因与胆管癌相关以及由于碎片及结石导致的胰腺炎风险，需要手术切除以防止反复发作的脓毒症和疼痛。可以行保留胰管的完整囊肿切除术，同时行肝管空肠吻合术重建。虽然是否获益仍值得商榷，但是有些学者主张对Ⅳ型囊肿患者行肝切除，包括肝内扩大切除以完整切除囊肿。对于Caroli病的患者，如果胆道病变局限于部分肝，肝切除是可行的。对于另外一些患者，可以通过内镜或放射技术促进胆汁引流，用于处理胆源性脓毒症。对于出现肝功能衰竭患者，可能需要考虑行肝移植。对于肝外胆管囊肿患者，由于囊肿上皮细胞不稳，存在恶性潜能，所以不再推荐实施囊肿-肠造口或将囊肿接入十二指肠引流。既往已行引流术，若有持续存在的胆管炎症状，则建议行Roux-en-Y肝管空肠吻合术。
（四）特殊的手术技巧
术中超声检查可以有效地识别胆管的汇合处、肝内囊肿的走行，以及与其上方的右肝动脉和下方的胰管的关系。异常的小肝管可能会注入位于胆管汇合处下方的囊肿，而术前的影像学诊断常常会漏检。这些异常的管道通常在切开囊肿后才能被发现。囊肿通常最好完整切除，可以沿其前方入路切开。这样有助于辨识供应囊肿的血管。早期识别胆管汇合处，有助于外科医师将发现的小胆管纳入最终的Roux-en-Y肝管空肠吻合术中。如果因纤维化或炎症而找不到分离平面，使用双极电凝剪刀和CUSATM（超声外科抽吸系统，ValleyLab，Boulder公司）可以较容易地分离进入胰腺头部。预留低位少部分胆总管缝合残端可能是必要的，以免累及胰管；然而，复发性胰腺炎和恶变仍然是可能出现的并发症。
（黄璋侃）
