脾原发性恶性肿瘤

（一）病因病理

脾原发性恶性肿瘤甚是少见，发病原因至今仍不清楚，且均为肉瘤，如淋巴肉瘤、网织细胞肉瘤、纤维肉瘤、血管内皮肉瘤等。其中脾恶性淋巴瘤占脾原发性恶性肿瘤的2/3以上。

（二）临床表现

部分患者以腹部肿块、左上腹发胀、饭后饱满感、倦怠、乏力和消瘦而就诊。约84％以上的脾原发性恶性肿瘤伴有脾大，且常伴不同程度的脾功能亢进症状，如贫血、血小板减少等。血小板低下可有鼻出血、齿龈出血、皮肤紫癜等症状，外周血白细胞总数及淋巴细胞分数可正常或稍多。部分患者就诊常呈晚期癌症表现，除体重减轻、贫血、不规则发热外，脾常呈进行性增大，质硬，表面不平，活动度差，并有触痛。如未发现其他部位原发癌，应考虑脾原发性恶性肿瘤。

（三）诊断及鉴别诊断

脾区最早出现临床症状和体征，排除身体其他部位的原发癌后就可考虑本病。(https://www.daowen.com)

X线腹部片可发现脾影增大及局部压迫征象，B超可确定脾有无肿块，但难以区分良恶性。CT、MRI和数字减影血管造影等，不仅能显示脾本身的实质性占位病变，还可同时显示肿块与附近脏器的关系。

根据病史以及实验室、影像学等检查，综合分析，再与脾良性肿瘤、脾囊肿以及邻近脏器肿瘤相鉴别，一般可明确诊断。

（四）治疗

脾原发性恶性肿瘤，提倡进行包括早期发现早期诊断和以手术为主的早期综合性治疗。治疗早预后佳，治疗晚预后差。对脾原发性恶性肿瘤诊断明确者应积极准备争取早期手术。术后根据病理诊断采用相应的化疗或放疗。另外还可结合中医及生物免疫等疗法。