六、治疗

因特发性肺动脉高压的病因不明，治疗主要针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能不全等方面进行，旨在恢复肺血管的张力、阻力和压力，改善心功能，增加心排出量，提高生活质量。

IPAH是一种进展性疾病。治疗主要针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能衰竭等方面，旨在降低肺血管阻力和压力，改善心功能，增加心排血量，改善症状及预后。

1.肺动脉高压治疗(https://www.daowen.com)

根据心功能分级和急性血管反应试验制定阶梯治疗方案。急性血管反应试验阳性者，可给予口服钙通道阻滞剂、吸氧、抗凝、改善功能等一般治疗。血管反应试验阴性者，除了一般治疗外，按照功能分级分别治疗。心功能Ⅱ级可给予内皮素受体拮抗剂如波生坦或安立生坦.或磷酸二酯酶5抑制剂如西地那非治疗；心功能Ⅲ级给予内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶5-抑制剂或前列环素及其类似物治疗；心功能Ⅳ级应长期静脉应用前列环素及其类似物或内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶5-抑制剂，必要时予以联合治疗。如病情没有改善或恶化，行外科手术治疗。

2.外科手术治疗

①经皮球囊房间隔造口术，作为肺移植治疗前的过渡治疗。②肺移植和心肺联合移植，其5年生存率40%～50%。