三、临床表现

IPAH早期症状不明显。主要是肺动脉高压和右心功能衰竭的表现，具体表现取决于病情的严重程度。常见的初始症状有：呼吸困难、疲乏、胸痛、眩晕、水肿、晕厥、心悸。

血流动力学分析发现，症状的严重性与肺动脉高压的程度关系不大，可能与右房压增加和心排血量减少有关，这二者均反映右心室功能不全。出现症状的时间小于1年者与大于3年者之间肺动脉平均压相似，表明在病程的早期肺动脉压已增加到高水平。仅有劳力性呼吸困难的患者肺动脉高压已相当严重，疲乏和水肿反映已有右心衰竭，处于病程的晚期。

1.呼吸困难

是早期、常见的症状，其特征是劳力性。发生与心排血量减少、肺通气/血流比失衡、每分通气量下降等因素有关。

2.胸痛

可呈典型心绞痛发作，常在劳力或情绪变化时发生。右心后负荷增加，右心室心肌组织增厚耗氧增多，右冠状动脉供血减少等引起的心肌缺血。

3.晕厥(https://www.daowen.com)

包括晕厥前（眩晕）和晕厥，多在活动后发生，休息时也可发生，由脑组织供氧突然减少所致。下列情况可诱发：①肺血管高阻力限制运动心排血量的增加。②低氧性静脉血突然分流向体循环系统。③体循环阻力突然下降。④肺小动脉突然痉挛。⑤大的栓子突然堵塞肺动脉。⑥突发心律失常，特别是心动过缓。

4.疲乏

因心排血量下降，氧交换和运输减少引起的组织缺氧。

5.咯血

与肺静脉高压咯血不同，肺动脉高压咯血来自肺毛细血管前微血管瘤破裂。咯血量较少，也可因大咯血死亡。

本病下肢水肿较常见，提示右心衰竭。恶心、呕吐提示右心衰竭加重。雷诺现象发生率约10%，如出现提示不佳。如出现声音嘶哑，系肺动脉扩张挤压左侧喉返神经所致。病情好转后可消失。