四、病理分型
（一）原发性帕金森
原发性帕金森病大多数是病因不明的。它的诊断比较复杂，在3个基本诊断标准的基础上，还有3个或3个以上的附加条件。
1.基本诊断标准
（1）中年、老年人中逐渐出现进行性加重的生活和动作迟缓，持久活动后，动作更慢，幅度更小。
（2）脖子和（或）肢体肌张力增高。
（3）4～6Hz的静止性震颤和姿势不稳。
2.附加条件
（1）偏侧肢体起病。
（2）一侧肢体受累后较长时间能扩散到另一侧肢体，病情呈现明显的不对称性。
（3）良好的左旋多巴试验反应（评分计分法判断，可好转70%以上）。
（4）左旋多巴制剂的良好疗效可持续5年以上。
（5）病程中体正呈现十分缓慢的进行性加重，但病程至少9年以上。
（6）PET、SPECT，检查显示，黑质纹状体体区多。
疾病初期，原发性帕金森病的主要症状多表现在一侧肢体，随病程发展波及双侧肢体及中线。
疾病后期，常出现神经心理障碍，表现为抑郁、焦虑、记忆力下降、意识混乱或痴呆。
疾病晚期，残障严重，生活不能自理，给社会和家庭带来沉重的负担。
少年型帕金森病
一般原发性帕金森病患者都是中老年人，青少年也可以发生原发性帕金森病，但非常少见。对缺少家族史的患者，一般较难确定是原发性还是继发性，往往需要治疗观察一个时期才能得出结论。
3.早期的临床特点
（1）发病年龄多为10～25岁，多有家族性发病倾向或明显遗传史。
（2）病程短，进展快，容易伴有智力障碍。
（3）以肌张力高、动作迟缓多见，常伴有椎体束征和其他系统损害，静止性震颤相对少见。
（4）容易发生动眼危象。
（5）青少年帕金森综合征患者，多见于病毒性脑炎、脑外伤、一氧化碳中毒或服用药物所致。帕金森综合征，在脑电图、脑CT或MRI常有阳性所见。
（6）原发性帕金森病应用复方左旋多巴治疗，有效期维持时间短，出现“长期左旋多巴治疗综合征”时间较早。(https://www.daowen.com)
虽然现在还没有对原发性帕金森病的发病原因有一个确切的了解，但是很多研究表明，在部分患者中，遗传因素起着重要作用，尤其是家族性帕金森病，以常染色体显性的方式遗传。例如，Polymeropoulos等于1996年在1个患家族性帕金森病的意大利家族中将其致病基因定位在第4号染色体的4q21～23，不久他们就确定其致病基因是由于α-synuclein基因在第4号外显子上的1个错义点突变（G209A，GenBank IDL08850）所致。它使其编码的53为氨基酸有丙氨酸（Ala）置换为苏氨酸（Thr），并在另外3个希腊的家族性帕金森病患者中得到证实。
（二）继发性帕金森综合征
继发性帕金森综合征是由其他特发性变性疾病、药物或外源性毒素引起基底神经节内多巴作用的丧失或受到干扰所致。
常见的致病原因：
中毒：如一氧化碳中毒，患者多有中毒的急性病史，以后逐渐出现弥漫性脑损害的征象，包括全身强直和轻度颤震。
感染：脑炎后可出现本综合征，如甲型脑炎，多在痊愈后有数年潜伏期，逐渐出现严重而持久的PD综合征。
药物：服用抗精神病的药物如酚噬类和丁酰类药物能产生类似帕金森病的症状，停药后可完全消失。
脑动脉硬化：因脑动脉硬化导致脑干和基底节发生多发性腔性脑梗死，影响到黑质多巴胺纹状体通路时可出现本综合征。但该类患者多伴有假性延髓性麻痹、腱反射亢进、病理症阳性。
（三）遗传变性性帕金森综合征
1.Wilson
Wilson是一种常染色体隐性遗传的，代谢障碍所引起的以脑、肝、肾损害为主的疾病。
临床主要表现：进行性加剧的构音困难，肢体震颤、肌强直、精神症状、角膜色素环、肝硬化以及肾功能损害等。多数患者隐匿起病，渐进发展，严重影响生活质量，少数病例进展迅速，在发病数天或数周内出现暴发性肝衰竭，导致患者死亡。
2.路易小体病
路易小体病是在20世纪末才被重视的一种疾病，是非Alzheimer性痴呆，但在临床特征和神经病理改变方面这两种病有某些共同的特征。
临床上症状：认知功能下降、视幻觉、帕金森病的症状和体征、反复跌倒及对安定药敏感等。根据路易小体在脑内的分布状态，可分为脑干型（古典的帕金森病）和皮质型。皮质型的路易小体多弥散分布，故称为弥散性路易小体病。皮质型路易小体病性痴呆的诊断标准如下：
（1）常见于60岁初期：男性多于女性（1.5∶1）。
（2）波动性认知功能障碍伴有明显的注意能力缺陷和视幻觉：波动性认知功能障碍出现的同时，常伴有发作性精神错乱和神志清醒，以至于出现反复意外跌倒及暂时性意识障碍而被误诊为脑梗死性痴呆。
（3）有帕金森病的症状，但是不持续。
（4）有的患者可见抑郁及复杂的视幻觉妄想。
（5）流利性语言和视觉空间技能障碍比较严重。
（6）头部影像无缺血性病变的证据。
3.亨廷顿氏舞蹈症
患者20岁前很少发病，20岁后发病率逐渐增高，最常见的发病年龄是30～50岁。发病时，最初表现为情绪波动，随后出现舞蹈性动作，故有舞蹈病的名称，还有癫痫发作、体力和智力不断减退、进行性痴呆。
当症状出现后，患者的运动障碍和心理障碍就会越来越严重，直至极端恐惧而导致死亡。此病发病越早，机体的功能衰退速度越快，此时很难找到有效方法来控制病情或减缓其发展进程。