五、多系统病变
（一）多系统萎缩
（1）具有多系统变性特点。
（2）是一组有特定临床和神经病理表现的少见神经变性疾病。
（3）病理特征性的表现为病变部位残留神经元及少突胶质细胞中可见嗜酸性胞质包涵体。
（4）主要的临床表现为：锥体外系功能障碍帕金森综合征，小脑功能障碍，自主神经功能障碍及锥体束损害等表现。
根据临床首发症状，主要受损表现不同，本病可分为3个临床亚型。
①纹状体黑质变性：首发和主要的临床表现为帕金森综合征。表现为肌张力增强及运动减少，多无静止性震颤及左旋多巴治疗效果不佳。同时或相继出现自主神经和小脑功能损害的症状及体征，其少数病例可伴有锥体束损害。
②橄榄桥小脑萎缩：以进行性的小脑性共济失调为主要的临床表现，多从下肢开始，表现为走路不稳和醉汉步态，肌张力低下，构音障碍等，并可伴有帕金森综合征及自主神经功能障碍。
③自主神经功能衰竭：是以进行性自主神经功能衰竭为主要临床表现，常伴有锥体外系损害和小脑、脑干损害症状，有时还伴有锥体束损害的多系统变性病，又称为神经性直立性低血压。
疾病早期即出现自主神经功能障碍，直立性低血压，卧位血压可下降30/20mmHg，而同时不伴有脉率改变，常产生直立性晕厥，其与血管迷走性晕厥不同。晕厥同时并无恶心、多汗、面色苍白的表现，可伴视麻痹，假性延髓性麻痹为特征的神经多系统变性病。特征性临床表现是垂直性核上性肌麻痹，首先可表现有小脑及锥体外系统损害的症状和体征。
在多系统萎缩中，有89%出现帕金森综合征，78%出现自主神经功能衰竭，50%出现小脑性共济失调，少数出现锥体束征、眼外肌麻痹和认知功能障碍。(https://www.daowen.com)
（二）进行性核上性眼肌麻痹
本病是以姿势不稳，帕金森综合征，垂直性核上性凝视麻痹；继之上视麻痹，渐发展为完全性垂直性麻痹；再发展为完全性侧视麻痹，而眼球中央固定。重要和常见的是锥体外系受损表现，肌张力增强是以上颈肌与上部躯干肌为主，致使躯干挺直，头颈过伸后仰，造成严重的平衡障碍，经常向后跌倒。其他活动减少，始动困难，小步，慌张步态等也很明显。另外，可出现假性延髓性麻痹及智力障碍等。
（三）弥漫性路易体病
弥漫性路易体病（DLBD）又称为路易小体痴呆。临床表现为进行性皮层性痴呆及帕金森综合征，并可伴有自主神经功能紊乱及锥体束损害等神经多系统损害的帕金森叠加综合征。首发症状可以是波动性、进行性、皮层性痴呆或帕金森综合征，两者可先后或同时出现，并伴有器质性精神障碍。一般认为，如果帕金森综合征和痴呆先后1年之内出现，则可能是DLBD，如果超过1年则宜诊断为帕金森病合并痴呆。
本病的病理改变为广泛的大脑皮质萎缩侧脑室及第三脑室扩大，黑质及蓝斑核色素脱失。其特殊的改变是中枢神经系统广泛大量的出现路易小体。皮质、间脑、脑干广泛出现类似帕金森病的路易小体。故有人认为，DLBD是病理变化是在PD病理改变延长线上。
过去人们认为弥漫性路易体病是少见病，近年逐渐增多，可能成为老年人痴呆的第二大原因。
（四）皮质基底节变性
是由于大脑皮质额顶叶及基底节黑质为主的非对称性萎缩变性而引起的不对称性皮质基底节损害的症状和体征，可表现为一侧的帕金森综合征、肌强直、运动减少、动作缓慢、姿势反射障碍、平衡不稳而易跌倒肢体的运动性失用、失语及认知功能障碍。额叶释放症状可有摸索及强握反射以及异己肢体现象，感觉肢体并非属于自己，并出现肢体的非自主运动，常有皮质性感觉障碍、垂直性及水平性核上性眼肌麻痹、锥体束损害征及自主神经功能障碍，上述症状和体征可以从一侧发展到对侧。
本病经多巴胺治疗无效，也无其他有效的治疗方法。
对神经多系统变性的诊断必须非常慎重，因为本病目前尚无有效治疗方法，临床诊断即判为不治之症，对临床表现必须认真分析，且经过一定时间的观察。排除其他可能疾病，才能考虑临床诊断。当然这种病目前尚属少见病，由于认识不够而误诊为帕金森病、脑梗死、脑萎缩等误治的也不少见。