要点与讨论
1.听神经瘤临床表现
（1）听神经瘤的早期症状：肿瘤体积小时，出现一侧耳鸣、听力减退及眩晕，少数患者时间稍长后出现耳聋。耳鸣可伴有发作性眩晕或恶心、呕吐。
（2）中期症状：肿瘤继续增大时，压迫同侧的面神经和三叉神经，出现面肌抽搐及泪腺分泌减少，或有轻度周围性面瘫。三叉神经损害表现为面部麻木、痛、触觉减退、角膜反射减弱、颞肌和咀嚼肌力差或肌萎缩。
（3）晚期症状：脑桥小脑角综合征及后组脑神经症状，肿瘤体积大时，压迫脑干、小脑及后组脑神经，引起交叉性偏瘫及偏身感觉障碍，小脑性共济失调、步态不稳、发音困难、声音嘶哑、吞咽困难、进食呛咳等。发生脑脊液循环梗阻则有头痛、呕吐、视力减退、视盘水肿或继发性视神经萎缩。
2.解剖要点
脑桥小脑三角是指脑桥、延髓与其背后方的小脑相交的区域。它的前界为颞骨岩部后面，后界为小脑前面，上界是脑桥和小脑中脚，下界是小脑二腹小叶。有关的骨性结构有内听道、颈静脉孔、岩骨尖部和斜坡侧缘。有关的颅神经有三叉神经、外展神经、面神经、中间神经、前庭蜗神经、舌咽神经和迷走神经；有关的动脉有小脑后下动脉、小脑前下动脉和内听动脉等。解剖关系复杂，是神经外科领域的重点和难点之一。
3.诊断要点
（1）颅内占位检查
通常颅内占位检查需要进行：头颅X线平片侧位片、汤氏位片或司氏位片，以了解内听道口及岩骨破坏情况等；颞岩骨CT薄层扫描，以观察岩骨的骨窗像有助于了解内听道口及岩骨的破坏情况；头部磁共振（平扫+对比增强），以清楚地显示肿瘤的性状（大小、边界、肿瘤血运、侵及的范围、瘤周水肿），与周围组织的关系（特别与脑干和血管的关系），有无继发幕上脑积水等。
放射学检查：①颅骨X线片：岩骨平片见内耳道扩大、骨侵蚀或骨质吸收。②CT及MRI扫描：表现为瘤体呈等密度或低密度，少数呈高密度影像。肿瘤多为圆形或不规则形，位于内听道口区，增强效应明显MRI T1加权像上呈略低或等信号，在T2加权像上呈高信号。第四室受压变形，脑干及小脑亦变形移位。注射造影剂后瘤实质部分明显均一强化，囊变区不强化。(https://www.daowen.com)
（2）耳蜗前庭神经功能检查
除影像学检查外，听神经瘤常常导致听神经受压，所以耳蜗前庭神经功能检查也成为诊断听神经瘤早期诊断重要检查之一。根据修订的Gardener-Robertson听力分类法检查，如果纯音测听和语言分辨率测定分属不同的级别，采用低级别。“50/50”（Ⅰ级）是有用听力的标准（纯音听力测定域小于等于50dB，语言分辨率大于等于50%）。Ⅰ级能正常使用电话，Ⅱ级可对声音定位。脑干听觉诱发电位或脑干电反应听力测定为一种无创伤性电生理检查，阳性所见为Ⅴ波延迟或缺失，约95%以上的听神经鞘瘤有此表现，此方法广泛用于本瘤的早期诊断。
①电测听：比较准确的听力检查方法。蓝色为气导曲线，红色为骨导曲线。正常值为20dB。听神经鞘瘤为高频听力丧失。
②脑干听觉诱发电位（brainstem auditory evoked potential，BAEP）：目前最客观的检查方法。听神经鞘瘤通常为Ⅰ～Ⅲ或Ⅰ～Ⅴ波潜伏期延长，或除Ⅰ波外余波消失。
③听觉反射域及听觉反射消减实验：听觉反射异常提示耳蜗后病变。
④眼震电图（electronystagmography，ENG）：正常情况下每侧反应产生率为50%，如果一侧小于等于总数的35%，视为异常。肿瘤起源于前庭神经下支的患者可有正常反应（水平半规管是优势支，为上支分布区）。另外，前庭神经可保留正常功能直到该神经所有纤维都受累。
⑤温度实验：向外耳道注入冰水测定眼震持续时间，降低程度大于等于1min。
4.治疗要点
（1）小听神经瘤更强调随访观察。由于听神经瘤属于良性肿瘤，且生长缓慢，大宗临床资料观察发现并不是所有的肿瘤都会生长。对比小听神经瘤观察随访、手术切除和立体定向放射治疗3种治疗方法的患者生活质量显示，观察随访的患者生活质量最高。因此建议初次就诊的小肿瘤应在诊断后观察随访6个月，行MRI增强扫描观察肿瘤是否增大，随后每年1次MRI检查。但对存在实用听力的年轻患者，建议行保听手术治疗。若随访过程中出现肿瘤生长且患者存在有效听力，可以考虑采取立体定向放射治疗或者保听手术治疗；如患者已无有效听力，首选手术治疗。70岁以上、全身条件差无法耐受手术的患者，首选立体定向放射治疗。
（2）大听神经瘤首选手术切除。研究显示尽管大听神经瘤患者术后生活质量较术前总体下降，但对比随访观察的患者，由于没有肿瘤负担，症状不再进行性加重，手术患者生活质量相对较高。因此，对于无手术禁忌证的大听神经瘤患者推荐手术切除。