一、概述

急进性肾小球肾炎（新月体性肾炎）是以急性肾炎综合征、肾功能恶化、早期出现少尿性急性肾衰竭为特征，病理呈新月体肾小球肾炎表现的一组疾病。因此，急进性肾小球肾炎也被称为新月体肾炎。肾活检显示新月体形成的肾小球数目占全部肾小球数目的50%以上，临床表现为血尿、蛋白尿、少尿和肾功能急剧恶化。急进性肾炎是一组由多种原因所致的疾病，主要包括三种情况：①原发性急进性肾小球肾炎；②继发于全身性疾病的急进性肾炎（如狼疮性肾炎）；③继发于原发性肾小球肾炎，即在其他类型肾小球肾炎基础上发生病理类型转变，如膜性肾病、IgA肾病等。急进性肾炎根据免疫病理可分为三型，其病因和发病机制各不相同：①Ⅰ型又称抗肾小球基底膜（glomerular basement membrane，GBM）型肾小球肾炎，抗GBM肾炎比较少见，占急进性肾炎的10%～20%，患者血中有抗GBM抗体。抗GBM病包括两种情况，即损害单纯局限于肾脏的抗GBM肾炎和同时累及肺脏的Goodpasture综合征，后者同时伴有肺出血。抗GBM病通常见于两个年龄段，即20～30岁和60～70岁。20～30岁年龄段以男性常见，肺出血发生率较高；60～70岁年龄段以女性常见，肺出血发生率低；②Ⅱ型又称为免疫复合物型，大多数免疫复合物型急进性肾炎继发于免疫复合物型肾炎，少数为原发性免疫复合物型急进性肾炎。本型是我国最常见的急进性新月体肾炎，主要见于青少年。血中可检测到免疫复合物，血清补体C3可降低。总体来说，本型的临床和病理改变比抗GBM型及非免疫复合物型要稍轻；③Ⅲ型为非免疫复合物型，又称寡免疫型（pau-ci-immune）急进性肾炎，非免疫复合物型主要见于中老年人，以西方国家多见。近年来，由于对血管炎认识的提高或其他原因，在国内本病逐渐多见。大约有1/3的患者仅有肾脏病变，另外2/3继发于全身血管炎改变，前者为狭义的非免疫复合物型肾炎。急进性肾小球肾炎进展很快，如不及时诊断和治疗，患者很快进入不可逆转的终末期肾衰竭。临床医生应该提高对本病的认识，做到早期诊断和治疗，以挽救肾功能。(https://www.daowen.com)