诊断与鉴别诊断
(一)诊断
本病诊断要点:患者呈轻度蛋白尿(一般<1.0 g/24 h,白蛋白为主)和/或肾小球源性血尿;无高血压、水肿及肾功能损害等临床表现;并已排除生理性蛋白尿、功能性血尿、继发性及遗传性肾小球疾病。
(二)鉴别诊断
1.无症状性血尿型隐匿性肾炎
以血尿为主要表现的隐匿性肾炎应与以下常见疾病相鉴别。
(1)IgA肾病:IgA肾病患者几乎皆有血尿,表现为单纯性血尿者约占50%,肉眼血尿约占60%。镜下血尿患者中约60%由IgA肾病所引起。鉴别诊断主要依赖肾活检病理检查,病理改变主要为肾小球系膜细胞和系膜基质增生;免疫病理检查提示IgA为主的免疫球蛋白和补体C3在系膜区沉积,系膜区可有免疫复合物。部分患者可有血清IgA水平升高。
(2)非IgA系膜增生性肾小球肾炎:非IgA系膜增生性肾小球肾炎在我国发病率也较高。表现为单纯性血尿者约占40%,30%患者有肉眼血尿。镜下血尿患者中约30%由此病引起。鉴别诊断主要依赖肾活检病理检查,其病理改变主要为肾小球系膜细胞和系膜基质增生;系膜区可有免疫复合物沉积,免疫病理检查有IgG和/或IgM为主的免疫球蛋白和补体C3沉积。
(3)局灶性肾小球肾炎:局灶性肾小球肾炎为病理学诊断,是一组不同致病因素和不同发病机制引起的组织病理改变近似的局灶、节段性肾小球肾炎。临床特征为反复发作性血尿(常为肉眼血尿)。它可以是原发性肾小球疾病的一种病理类型,也常继发于过敏性紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、感染性心内膜炎等多种系统性疾病,鉴别诊断主要依赖肾活检病理检查并结合临床表现和实验室检查。(https://www.daowen.com)
(4)薄基底膜肾病:薄基底膜肾病的主要表现为持续镜下血尿,偶发肉眼血尿,部分患者伴轻度蛋白尿,无水肿及高血压,肾功能持续正常,预后良好,既往又称良性家族性血尿。薄基底膜肾病的诊断需行肾穿刺活检病理电镜检查,电镜下肾小球基底膜弥漫性变薄,但光镜下肾小球正常或基本正常。
2.无症状性蛋白尿型隐匿性肾炎
多次检测尿蛋白对诊断尤为重要,以确定持续性蛋白尿的存在。首先,临床上需确定尿蛋白性质,需行尿蛋白电泳以排除肾小管性蛋白尿、组织性蛋白尿或溢出性蛋白尿;肾小管性蛋白尿主要见于肾小管损伤性疾病如重金属中毒、药物或毒物中毒等;组织性蛋白尿主要见于肾脏和尿路的肿瘤及炎症性疾病;溢出性蛋白尿可见于多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、淀粉样变、轻链病、淋巴瘤及白血病等。其次,临床上需排除生理性蛋白尿,包括功能性蛋白尿(见于剧烈运动、发热或寒冷)及体位性蛋白尿(直立腰椎前凸时出现,卧床后消失,多见于青少年,部分人是由“胡桃夹现象”引起,系站立时腹主动脉及肠系膜上动脉夹角压迫左肾静脉瘀血致蛋白尿),后者需行影像学检查,如超声、计算机断层扫描、磁共振成像及血管造影检查以明确诊断,临床鉴别诊断困难时常需行肾穿刺活检病理检查。最后,需排除部分疾病早期的肾脏损害,如糖尿病肾病早期可以很长时间表现为微量白蛋白尿,肾淀粉样变的早期,亦可表现为单纯性蛋白尿,鉴别诊断需结合临床表现及实验室检查,必要时需行肾活检病理检查以明确诊断。
3.无症状性血尿和蛋白尿型隐匿性肾炎
(1)大量血尿造成的假性蛋白尿:泌尿系统局部出血使血浆成分进入尿液可导致尿蛋白假阳性,如泌尿系统肿瘤、结石、血管畸形等,应注意进行鉴别。必要时需进行相关影像学检查。
(2)泌尿系统炎症所致血尿伴蛋白尿:泌尿系统存在炎症如细菌感染、真菌感染或泌尿系结核时,炎症渗出可导致尿液中出现血尿及蛋白尿,但一般伴有白细胞尿,并有相应的尿路刺激症状,尿病原学检查阳性有助于确诊。
(3)继发性及遗传性肾小球疾病:部分继发性肾小球疾病患者,早期可呈无症状性血尿和蛋白尿,如过敏性紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、乙肝病毒相关性肾炎等,但患者通常伴有血清免疫学检查异常,必要时需行肾穿刺活检病理检查加以鉴别,少数诊断困难患者需长期密切随访观察才能明确诊断。其他遗传性肾炎如眼-耳-肾综合征(Alport综合征)早期亦可呈血尿伴蛋白尿表现,但阳性家族史、青少年起病、合并眼(球形晶状体)及耳(神经性耳聋)异常等可加以鉴别,诊断困难者肾穿刺活检有助于明确诊断,病理组织电镜检查可见肾小球基底膜广泛变厚、分层且与变薄的基底膜相间。