六、讨论

肾小球基底膜（GBM）病是一种较少见但严重的自身免疫性疾病。其特点为血液循环及肾小球基膜存在抗GBM抗体，多数患者有肾脏损害，伴（或）不伴肺累及。既往认为该病临床表现典型，进展迅速，预后极差。现随着诊断技术的提高，临床工作中发现部分患者临床表现或实验室检查结果不完全符合典型的抗GBM病，给临床诊断及治疗带来困难。

抗肾小球基膜（GBM）病是由抗GBM抗体介导的一种快速进展性自身免疫性疾病。其中，具有IgG沿GBM线状沉积、肺泡出血和血清抗GBM抗体阳性者，称为Goodpasture病；有肾损害而无肺泡出血者称为抗GBM肾炎。既往认为此病罕见，近年来随着酶联吸附法（EL1SA）检测抗GBM抗体的普及和临床医师认识水平的提高，抗GBM病的检出率逐渐提高。

非典型抗GBM肾炎临床常表现为血尿、蛋白尿、肾病综合征及肾功能不全（一般轻度），常无肺出血，肾脏预后较好，血清抗GBM抗体阴性。病理组织上可见增生性肾小球肾炎（表现毛细血管内皮、系膜及膜增生），无弥漫性新月体肾小球肾炎。二者鉴别见表1-7。

本病例病理提示为非典型性抗GBM肾炎，故未行血浆置换治疗，先使用甲强龙0.5 g冲击治疗3天后，以足量激素口服维持，观察1个月，复查生化、尿蛋白定量、抗GBM抗体等，如效果不佳可酌情使用免疫抑制剂治疗，如监测中患者抗GBM抗体转阳，建议联合血浆置换治疗。(https://www.daowen.com)

表1-7　典型与非典型CBM肾炎鉴别

（韩志明）