六、讨论

干燥综合征是以口腔和结膜干燥为特征的疾病，可以单独发生，也可继发于其他自身免疫性疾病。干燥综合征是一种以淋巴细胞浸润为主要组织学改变的自身免疫性疾病，主要侵犯泪腺和唾液腺组织，初期或轻度病变时，局灶浸润不会明显损害泪腺或唾液腺组织，而发生严重弥漫性病灶可破坏导管上皮结构和腺体实质。

干燥综合征可累及肾脏，引起干燥综合征肾损害（renal involvement in Sjögren syndrome）以肾小管间质损害为主，临床表现为低钾血症和肾小管酸中毒。由于肾脏损害起病隐匿，有时需借助于肾小管功能检查或肾活检，因而早期易被漏诊。临床上出现远端肾小管酸中毒、低钾血症或慢性间质性肾炎，均应排除干燥综合征。

干燥综合征患者血清中存在自身抗体和循环免疫复合物，可导致免疫复合物性肾炎。但干燥综合征导致的肾小球肾炎少见，多发生于病程后期，常伴有皮肤紫癜、周围神经病变、B细胞淋巴瘤或伴有其他的自身免疫性疾病，因此，干燥综合征患者存在肾小球病变，应首先排除系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、混合性冷球蛋白血症等导致的肾小球肾炎。本病例即为考虑干燥综合征所致继发性肾病综合征，入院后相关免疫指标已排除系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、冷球蛋白血症等疾病，病理提示为膜性肾病，临床较为罕见。南京军区南京总医院解放军肾脏病研究所报道的50例干燥综合征肾损害患者中，仅1例表现为膜性肾病，且同时伴有间质性肾炎。(https://www.daowen.com)

故对于临床以肾病综合征发病的患者，首先需仔细排查是否存在继发因素，不可武断下结论为原发性肾病综合征，且在继续因素中需认真排查，甚至一些少见病因不可漏诊。本病例考虑干燥综合征所致继发性膜性肾病，在临床较为罕见，但并非不存在。治疗方案为口服全量激素联合羟氯喹联合CTX治疗方案（CTX用至足量，6～8g），目前门诊随访尿蛋白达到完全缓解。

（韩志明）