六、讨论

IgG4相关性疾病（IgG4-related disease，IgG4-RD）是一组累及泪腺、腮腺、甲状腺、肺脏、胰腺等多个脏器和组织的免疫介导的炎症纤维化疾病。受累组织出现弥漫性肿大同时伴有IgG4水平提升是其主要的临床特点。泪腺、胰腺、淋巴结、肾脏等均是IgG4-RD常见受累器官，其中以肺脏和肾脏最为常见，可单一受累，也可同时多个器官受累。

IgG4相关性肾病（IgG4-related kidney disease，IgG4-RKD）是慢性进行性炎症，一般伴有纤维化和硬化，是IgG4-RD肾脏累及的统称。肾小管间质性肾炎（IgG4-related tubulointerstitial nephritis，IgG4-TIN）是IgG4-RKD最常见的类型，此外，膜性肾病（IgG4-MN）也是IgG4-RKD的常见类型。除此，IgG4-RKD患者还常常累及胰腺，即IgG4相关胰腺炎，患者临床表现主要为梗阻性黄疸，胰腺肿大，常常可能被误诊为肿瘤，需要病理活检进行确诊。

IgG4-TIN的病理表现其典型的病理特征为肾间质大量炎症细胞浸润，主要位于肾皮质及血管周，以淋巴细胞和浆细胞为主，肾髓质相对少见。若免疫荧光发现IgG4-RD患者阳性浆细胞浸润，则高度提示IgG4-TIN，阳性浆细胞浸润的表现与其他肾炎相鉴别具有重要意义。电镜下可见无定形电子致密物沉积于TBM，这是IgG4-TIN的重要病理表现。(https://www.daowen.com)

IgG4-RKD的诊断要依赖于影像学、组织病理学以及血清学的综合评估。目前IgG4-RKD的诊断标准为2011年Raissian等制定的诊断和Kawano等制定的诊断标准。

治疗：糖皮质激素是IgG4-RD诱导缓解的一线药物；对于单用激素效果差的患者需要免疫抑制剂与糖皮质激素联合使用；常用的免疫制剂包括环磷酰胺、硫唑嘌呤和霉酚酸酯等免疫抑制剂联合用药。有文献报道利妥昔单抗在IgG4-RKD治疗中同样取得良好疗效。

（袁　毅）