四、诊疗经过

入院后完善相关检查：尿常规：蛋白质+，葡萄糖+-，潜血+；肾病尿三项：α1微球蛋白80.48 mg/L，β2微球蛋白2.9 mg/L，尿微量白蛋白117.96 mg/L；凝血：纤维蛋白原4.11 g/L；肝功生化：白蛋白37.4 g/L，葡萄糖7.05 mmol/L，尿素氮14.95 mmol/L，肌酐211μmol/L，胱抑素C 2.44 mg/L，超敏C-反应蛋白8.4 mg/L；胰腺炎指标：淀粉酶192 U/L，脂肪酶94.8 U/L；血常规：白细胞9.76×109/L，中性粒细胞百分比75.5%，红细胞4.09×1012/L，血红蛋白117 g/L。24 h尿蛋白定量1.915 g。肿瘤标志物：癌胚抗原5.15 ng/mL；外周血涂片：中性分叶核粒细胞74%；血清免疫球蛋白G4示：12.8 g/L（正常值0.03～2.01）。免疫十二项、抗中性粒细胞胞浆抗体、血清蛋白电泳未见明显异常。胸片：双肺纹理增多；上腹部平扫+增强CT示：①肝脏多发低密度灶，部分为囊肿，部分环形强化，考虑转移瘤。②左肾上腺增大，腹膜后及肠系膜多发淋巴结肿大。③胰腺肿胀，体尾部密度减低；双肾改变，自身免疫性疾病？缺血？炎性病变？建议PET-CT进一步检查。胃镜提示：①食管炎伴反流（B级）；②浅表性胃炎；③十二指肠球炎。肠镜提示：慢性直肠炎。PET-CT回示：①双侧肾脏饱满，肾实质糖代谢增高，肾周筋膜增厚：考虑缺血性病变；肾脏免疫功能性疾病，请结合临床；②胰腺体尾部肿胀，糖代谢弥漫性增高，考虑胰腺炎可能，建议完善免疫相关检查；③腹膜后、肠系膜、左侧膈脚后间隙及盆腔多发淋巴结，考虑炎性/反应性增生淋巴结，建议治疗后复查；④右肺上叶尖后段及左肺上叶片状磨玻璃影，糖代谢稍增高，考虑为间质性肺泡炎，建议治疗后复查；⑤两肺多发肺大疱；⑥右侧颌下腺术后改变；左侧颌下腺糖代谢增高，同层CT未见异常密度及占位，考虑慢性炎症，必要时专科检查；⑦肝脏多发囊肿，其中肝Ⅵ段及包膜下考虑复杂囊肿？感染？建议随诊；⑧副脾；前列腺钙化伴慢性炎症；⑨L3椎体不规则密度影，糖代谢无增高，考虑椎体血管瘤可能；⑩右侧腰部皮下脂肪瘤；⑪大脑镰钙化；双侧基底节腔梗灶。患者PET-CT提示肾脏免疫功能性疾病+缺血性病变。

肾穿刺病理回示（图1-2）：符合IgG4相关性小管间质性肾炎，请结合临床其他诊断综合考虑。免疫荧光（图1-3）：未见免疫复合物沉积。超微结果：肾小球基底膜轻度均质增厚，足突节段性融合，个别系膜区可见少量电子致密物沉积。

图1-2　穿刺结果(https://www.daowen.com)

图1-3　免疫荧光结果

请我科会诊，转入肾病科进一步诊治。免疫十二项、抗中性粒细胞胞浆抗体、血清蛋白电泳未见明显异常。患者继发原因结果未见明显异常，行肾活检穿刺，明确诊断指导治疗。综合患者病史及实验室检查，患者胰腺、肾脏体积增大，肾功能不全，免疫球蛋白IgG高，进一步查IgG4高，伴低补体血症，外周血涂片示嗜酸性粒细胞增高，尿β2微球蛋白高，肾活检示IgG4相关性小管间质性肾炎，目前诊断考虑IgG4相关性小管间质性肾炎，给予足量激素（相当于泼尼松60 mg/日）应用，同时给予抑酸护胃、补钙、护肾、排毒降肌酐、对症支持等治疗。