四、诊疗经过
入院后完善相关检查：尿常规：血沉81 mm/h；尿三检：α1微球蛋白20.5 mg/L，β2微球蛋白5.95 mg/L，尿微量白蛋白120.04 mg/L。尿常规pH 7，比重1.008，酮体阴性，胆红素阴性，亚硝酸盐阴性，潜血2+，红细胞8个/μL，未分类红细胞8个/μL。24h尿蛋白定量1.14 g。粪便常规+潜血：潜血阳性。肝功能、生化、血脂：谷丙转氨酶13 U/L，谷草转氨酶20 U/L，总蛋白68.1 g/L，白蛋白42.5 g/L，球蛋白25.6 g/L，白球比1.7，尿素氮8.39 mmol/L，肌酐104μmol/L，总胆固醇4 mmol/L，甘油三酯0.8 mmol/L，高密度脂蛋白胆固醇1.37 mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇1.91 mmol/L，钙2.53 mmol/L，磷1.2 mmol/L，钾2.65 mmol/L。二氧化碳结合力30.3 mmol/L，免疫球蛋白G 3.94 g/L，免疫球蛋白A 0.39 g/L，免疫球蛋白M 0.16 g/L。白细胞6.4×109/L，淋巴细胞比率21.5%，单核细胞百分比8.1%，淋巴细胞绝对值1.38×109/L，单核细胞绝对值0.52×109/L，中性粒细胞绝对值4.42×109/L，红细胞3.08×1012/L，血红蛋白99 g/L，红细胞比积30.3%，平均血红蛋白浓度327 g/L。N-端脑利钠肽前体11676 pg/mL，肌红蛋白103.78 ng/mL，超敏肌钙蛋白I0.089 ng/mL。血清蛋白电泳：α1球蛋白3.8，a 2球蛋白15.4，β球蛋白9.1，γ球蛋白4.8。血免疫固定电泳：免疫球蛋白G、免疫球蛋白M、免疫球蛋白A、Kappa轻链均阴性，Lambda轻链阳性。血清游离轻链测定：游离K-轻链（血）7.30 mg/mL，游离γ-轻链（血）6080.00 mg/mL，FK/Fγ-轻链比值（血）0.001。血管炎、免疫十二项、抗核抗体、传染病、肿瘤标志物、抗磷脂酶A2受体抗体未见明显异常。
骨髓涂片：①取材部位：髂后。②取材。涂片，染色良好。骨髓增生明显活跃。③粒系∶红系=1∶1。④疑似骨髓瘤细胞占73.5%。该类细胞大小不等，类圆形，浆量丰富，浓染蓝色，有泡沫感，核类圆形。偏位明显，可见双核、三核。⑤粒系占12%，各阶段细胞比值：中幼1%，晚幼1.5%，杆状核1%，分叶核8%，形态未见明显异常。⑥红系占12%，比值：早幼红细胞0.5%，中幼红细胞7%，晚幼红细胞4.5%，形态大致正常。成熟红细胞缗钱状排列。⑦淋巴细胞占2%，未见明显异常细胞。⑧全片见巨核细胞110个。分类计数25个，其中颗粒型20个。产板型5个。血小板散在及簇状可见。骨髓活检结果：①制片染色均可。②此次造血组织增生不均一，区域性增生活跃（容量占50～60 vol%），区域性增生减低（容量＜30 vol%），脂肪组织增生。③粒、红两系增生减低，散在，巨核细胞偏少。④淋巴细胞散在，浆细胞散在或小灶增生。⑤散在可见少许纤维组织增生（辅片：骨髓增生活跃，浆细胞约占66%）。结论：浆细胞散在或小灶增生，浆细胞增殖性疾病不排除，建议加做免疫组化（CD38、CD56、CD138、Kappa、Lambda）进一步确诊。血液肿瘤免疫分型：提示：异常浆细胞增殖性疾病，建议考虑浆细胞骨髓瘤。
肾穿刺病理及免疫荧光结果示（图2-10至图2-11）：肾小球基底膜节段性增厚，足突大部分融合，系膜细胞和基质明显增生。系膜区，肾小球基底顺内侧，肾小管基底膜外侧可见较多颗粒状无定形的电子致密物。符合轻链沉积病（Lambda型）伴急性肾小管间质损伤，心电图结果见图2-12。
泌尿系统、肝胆胰脾彩超（图2-13）：①肝内强回声（钙化灶？）；②双肾实质稍增强，请结合临床；③膀胱壁毛糙；④前列原体积增大并钙化灶形成。心脏彩超（图2-14）：①左室壁厚，请结合临床（高血压所致？肥厚型心肌病？）；②二尖瓣返流（少量）；③三尖瓣返流（中量）；④肺动脉轻度高压；⑤主动脉瓣退行性变并少量返流；⑥下腔静脉塌陷率小于50%，请结合临床。
上腹部平扫+增强CT：①双肾强化减低；②腹腔少量积液；③所示双侧胸腔少量积液；④左肾盂、输尿管轻度积水扩张。下腹部、盆腔平扫：①双肾内多发条片状高密度灶，结合增强片多考虑造影剂残留。左侧肾盂、输尿管膜段少许积液扩张同前。②少量积液。③双侧胸腔积液。胃镜：浅表性胃窦炎，胃底息肉。肠镜：结肠黑变病，结肠多发息肉。全身功能成像（MRI）：①双侧肱骨上段、胸骨、肩胛骨、锁骨、双侧肋骨、双侧髂骨、股骨上段、颈、胸、腰椎及骶骨多发异常信号，符合多发性骨髓瘤影像表现，请结合临床。②双侧胸腔积液。③双散关节囊积液。④双侧睾丸鞘膜腔积液，右侧为著。⑤双侧胸壁、颈部、双髋关节周围软组织渗出性改变。
图2-10 免疫荧光结果
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图2-11 病理结果
图2-12 心电图结果
图2-13 肝胆胰脾彩超
图2-14 心脏彩超
患者反复腹胀、胸闷，以夜间为著，伴双下肢轻度水肿；查电解质示：低钾血症；NT-pro BNP 11676 pg/mL，肌钙蛋白0.089 ng/mL；心脏彩超示：室间隔增厚、左室肥厚、二尖瓣少量返流、三尖瓣中量返流、主动脉瓣退行性病变伴少量返流、肺动脉高压（轻度）、下腔静脉塌陷率小于50%；考虑心功能不全伴低钾血症，给予利尿扩血管改善心功能、纠正低钾血症、促胃肠蠕动治疗，患者症状有所改善。入院后完善相关化验及检查，提示蛋白尿、肌酐正常高值，给予ARB类药物及百令胶囊、黄葵胶囊保肾、降尿蛋白治疗；筛查继发性因素，结合血、尿免疫固定电泳、血清游离轻链测定、骨髓穿刺、活检、肾穿刺活检病理检查，最后诊断：多发性骨髓瘤、骨髓瘤相关肾病，予以PCD方案全身化疗（硼替佐米+环磷酰胺+地塞米松），同时给予抑酸护胃，碱化尿液，对症及支持治疗。