六、讨论

患者为66岁老年男性，因水肿伴少量蛋白尿、肾功能不全入院，筛查继发性因素提示：血清游离Lamda升高，轻链比值异常，结合骨穿及肾穿刺病理诊断多发性骨髓瘤，骨髓瘤相关肾病，诊断明确。

多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）是一种恶性浆细胞疾病，其定义是骨髓中存在超过3g/dL或超过10%克隆浆细胞+血清单克隆峰（M-spike）和至少一个骨髓瘤定义事件，即高钙血症、肾功能损害、贫血或溶骨性病变。2017年国际骨髓瘤工作组修订了MM的定义，其诊断包括骨髓中60%的克隆浆细胞，血清参与/未参与的轻链比率为100或更高，或磁共振成像中多个局灶性病变在没有溶骨性病变的情况下≥5 mm，即可诊断为MM。

多发性骨髓瘤是血液系统中第2大常见的肿瘤。30%～40%的多发性骨髓瘤患者病初即并发AKI，高达50%的患者会在疾病过程中出现肾功能受损。但多发性骨髓瘤相对于其他血液恶性肿瘤有着较好的预后，约半数的患者肾功能可完全逆转。多发性骨髓瘤主要表现为浆细胞的异常增生，浸润骨髓及软组织，产生异常的单克隆免疫球蛋白，可引起骨骼破坏、贫血、肾功能损害及免疫功能异常。我国多发性骨髓瘤发病多见于中老年男性。(https://www.daowen.com)

多发性骨髓瘤的病理表现中，有32%～48%都是管型肾病。大部分发生管型肾病的患者血清游离轻链含量都超过100 mg/dL，因此，血清游离轻链的含量对于病情有预警作用。急性肾小管坏死也是多发性骨髓瘤患者易并发的一种急性肾损伤，发生率为7.1%～9.0%。除急性病变外，还有一些慢性肾损害的表现，其中最重要的就是单克隆免疫球蛋白沉积病以及免疫球蛋白轻链淀粉样变性。其他还有一些亚急性的肾损伤包括获得性Fanconi综合征、冷球蛋白血症、浆细胞浸润以及肾盂肾炎。

目前化疗方案通常采用三药诱导方案，即硼替佐米-沙利度胺-地塞米松（VTD）、硼替佐米-地塞米松-来那度胺（VRD）、硼替佐米-环磷酰胺-地塞米松（VCD）、卡非佐米-来那度胺-地塞米松（KRD）。对于符合移植标准的MM患者，自体干细胞移植也是重要的治疗方式。

（袁　毅）