面部血管痣和癫痫有什么关系

124.面部血管痣和癫痫有什么关系

有的小孩出生时在面部可以见到一片血管痣,一般情况下不是什么严重问题。但有一种病称为“脑面血管瘤病”(过去称为“脑三叉神经血管瘤病”),表现为一侧面部有血管痣,同时在同侧软脑膜上也有血管瘤。该病病儿常伴有癫痫发作及智力低下,有时还合并有青光眼。

面部的血管痣,可以呈浅红或深红色,颜色鲜艳,和周围皮肤界限清楚,不隆起,按压可稍褪色。血管痣往往只出现在一侧面部的眼窝部、前额部或面颊部。也有一些病儿为双侧面部均有血管痣,甚至身体其他部位也有血管痣,这种病儿的病情往往比较重。

神经系统的症状,有些病儿在出生后1~2年并不出现,2~3岁后才出现。表现为惊厥发作,且往往是面部血管痣对侧的肢体出现惊厥,有时也可表现为全面性发作。当一侧肢体抽搐后,往往出现短暂的瘫痪,有时病儿则表现为持续性轻度偏瘫。若是一侧软脑膜血管瘤的病儿,有72%会出现惊厥;若是双侧受累的病儿,有93%会出现惊厥。惊厥开始往往是局限性运动性发作或强直阵挛发作,儿童期常见“复杂部分性发作”;个别病儿表现为婴儿痉挛、肌阵挛发作或失张力发作。

本病约有一半病儿有智力受损,损害程度轻重不等,双侧脑病变的病儿90%以上智力受损。癫痫难以控制的病儿,智力受影响较大;偶尔有惊厥者,智力受影响较小。(https://www.daowen.com)

本病约有40%的病儿合并有青光眼,且常与面部血管痣同侧。面部大面积血管痣的病儿合并青光眼的机会较大。青光眼可在出生时出现,也可在出生后数年才被发现;双侧面部血管痣的病儿,往往出现双侧青光眼。如果一个小儿在眼周围有血管痣,应每年随访检查是否发生青光眼。

仅凭面部血管痣,不能诊断本病。以往确诊需靠头颅X线检查,当见到轨道状的脑回钙化影才可确诊。但在小婴儿疾病早期,不常见到钙化影(钙质的沉积需经过一段岁月才能形成)。自CT应用以来,可发现早期病变而明确诊断,但CT不会表现为轨道状钙化影。

对伴有癫痫发作的病儿,可应用抗癫痫药物。对癫痫顽固反复发作,药物不能控制的病儿,可行胼胝体离断术或大脑半球切除术。有时也可行肿瘤部分切除术。对有青光眼者,应给予眼科治疗。