扩张型心肌病如何分类?

4.扩张型心肌病如何分类?

随着分子遗传学的发展,新的分类方案基于遗传学将DCM分为2组:原发性和继发性。

1.原发性扩张型心肌病

(1)家族性扩张型心肌病(familial dilated cardiomyopathy,FDCM):约60%FDCM患者显示与DCM相关的60个基因之一的遗传学改变,其主要方式为常染色体遗传。在一个家系中包括先证者在内有两个或两个以上DCM患者,或在DCM患者的一级亲属中有尸检证实为DCM或不明原因的50岁以下猝死者,可考虑FDCM可能。

(2)获得性扩张型心肌病:指遗传易感与环境因素共同作用引起的DCM。(https://www.daowen.com)

(3)特发性心肌病:原因不明,须排除任何引起心肌损害的其他疾病所致的DCM,此类占DCM的50%。

2.继发性扩张型心肌病

继发性扩张型心肌病指全身性系统性疾病累及心肌,心肌病变仅是系统性疾病的一部分。主要有以下几种:①缺血性心肌病;②感染/免疫性扩张型心肌病,如病毒性心肌炎演变为DCM属此类;③中毒性扩张型心肌病,如酒精性扩张型心肌病等;④围产期心肌病、自身免疫性心肌病,如系统性红斑狼疮、胶原血管病等;⑤代谢内分泌性和营养性疾病等,如甲状腺疾病、嗜铬细胞瘤、淀粉样变性等。

(陈 龙 许海峰)