什么是心尖肥厚型心肌病？

心尖肥厚型心肌病属HCM范畴，属遗传性心肌病，主要是由于编码心肌肌小节蛋白的基因发生变异所致。欧美心尖肥厚型心肌病占同期HCM的2.4%，亚洲为8%～24%。

左心室流出道指的是从左室心尖部至主动脉根部之间的通道。依肥厚心肌分布情况，梗阻可发生在左心室流出道不同部位，发生在左心室流出道的前端即二尖瓣水平梗阻，发生在左心室流出道的中部梗阻，也可发生在左心室流出道的下部。如梗阻发生在左心室流出道下部，称心尖肥厚型心肌病，由于肥厚的心肌占心室腔容积比例不大，因此不伴动力性梗阻及压力阶差，约1/2的患者临床症状不明显，可正常生活和工作。该病中晚期会出现胸闷、胸憋气短、心前区不适等症状，这与左室舒张期顺应性降低，舒张功能障碍有关。其心电图有以下典型改变：①各导联T波倒置＞0.1 mV，以V4—V5明显，T波V4＞V5，T波倒置程度与心尖肥厚程度呈正相关；②左室高电压，RV5＞2.5 mV，RV5+SV1＞36 mV；③RV3—RV5明显升高，一般RV3—RV4＞RV5，此可与左室肥厚相鉴别；④QT间期明显延长，但无Q波；⑤可伴胸导联ST段下降，以V3—V5明显。临床上有上述心电图改变，尤其V3—V5 T波倒置明显者应常规做超声心动图检查；超声心动图显示为其左室长轴切面可见心尖室间隔及左室下后壁增厚，心尖腔呈铲形改变。如超声心动图不能确定诊断，可行心脏左室造影检查，左室造影右前斜位30°心脏舒张期左心室腔呈“黑桃”形是心尖肥厚型心肌病特征之一。(https://www.daowen.com)

（宋　飞　施　诚）