限制型心肌病应如何诊断？如何与慢性缩窄性心包炎鉴别？

16.限制型心肌病应如何诊断？如何与慢性缩窄性心包炎鉴别？

尽管限制型心肌病的临床及血流动力学特征与慢性缩窄性心包炎相似，二者鉴别困难，但通过超声心动图、心导管检查及病理检查一般可以进行鉴别。

限制型心肌病与慢性缩窄性心包炎在超声心动图上有以下几个方面的区别：

（1）心房增大：限制型心肌病患者因心房压力长期显著增高，故左右心房显著扩大，而缩窄性心包炎患者心房可增大，但不如限制型心肌病那样增大明显。

（2）室间隔随呼吸摆动：缩窄性心包炎时，心包纤维化、增厚和粘连，将心脏包围在一个容积相对固定的空间中，在此情况下一侧心室的增大将导致另一侧心室缩小。吸气时因胸腔压力降低，静脉回流增加，导致右心室扩大和左心室缩小；呼气时相反。此种左右心室的容积随呼吸运动而交替改变的现象是缩窄性心包炎的一个特征性表现。超声心动图检查可见室间隔吸气时向左室移动，呼气时移向右室。

（3）室间隔切迹：由于缩窄性心包炎心包纤维化、增厚粘连，失去顺应性，舒张早期心室尚可快速充盈，但当容量达到心包所能耐受的极限时，舒张期充盈将突然受限，加上左右心室的充盈速度轻度不对称，使室间隔两侧压力差迅速改变，导致室间隔位置的突然快速移动，在M型超声心动图上可见室间隔于舒张早期突然急促后移，显示为切迹样改变。

（4）心包形态：慢性缩窄性心包炎时心包增厚，回声增强，心包各部分增厚不均匀，钙化区有声影形成。

缩窄性心包炎和限制型心肌病脉冲多普勒超声心动图房室瓣口血流状况比较见表2-2。(https://www.daowen.com)

表2-2　缩窄性心包炎和限制型心肌病经房室瓣口血流频谱

缩窄性心包炎和限制型心肌病静脉血流状态见表2-3。

表2-3　缩窄性心包炎和限制型心肌病静脉血流变化比较

注：DF为舒张期血流速度；SF为收缩期血流速度。

（李团叶　许海峰）