脊髓压迫症
一、概述
脊髓压迫症是椎管内占位性病变、脊髓的多种病变引起脊髓受压，随病情进展脊神经根及脊髓血管不同程度受累，出现脊髓半切或横贯性损害及椎管阻塞等特征性综合征。
二、病因和发病机制
（一）病因
1.肿瘤
约占1/3。绝大多数起源于脊髓组织及邻近结构，神经鞘膜瘤约占47%，其次为脊髓肿瘤。
2.炎症
蛛网膜粘连或囊肿压迫血管影响血液供应，引起脊髓、神经根受损症状。化脓性病灶血行播散导致椎管内急性脓肿或慢性肉芽肿而压迫脊髓，以硬脊膜外多见，硬脊膜下与脊髓内脓肿则罕见。有些特异性炎症如结核、寄生虫性肉芽肿等也可造成脊髓压迫。
3.脊柱病变
脊柱骨折、结核、脱位，椎间盘脱出，后纵韧带骨化和黄韧带肥厚均可导致椎管狭窄、脊柱裂、脊膜膨出等，也能损伤脊髓。
4.先天性畸形
颅底凹陷、脊柱裂、颈椎融合畸形等。
（二）发病机制
脊髓受压早期可通过移位，排挤脑脊液及表面的血液供应得到代偿，外形虽有明显改变但神经传导通路并未中断，可不出现神经功能受损。后期多有明显神经系统症状与体征。
1.急性压迫
脊髓遭受急性压迫使静脉出现回流受阻，导致动脉供血障碍，细胞组织缺氧致脊髓的水肿进一步加剧。最终形成纤维结缔组织样瘢痕与蛛网膜、硬脊膜粘连，脑脊液循环受阻。一般在受压的中心区病变较为严重。
2.慢性压迫
病变发展速度缓慢，脊髓慢性受压时能充分发挥代偿机制，预后较好。
三、临床表现
1.急性脊髓压迫症
起病急骤，进展迅速，表现为脊髓横贯性损伤，出现脊髓休克，病变以下呈迟缓性瘫痪，各种感觉消失，各种反射不能引出，尿潴留等。
2.慢性脊髓压迫症
进展缓慢，通常分为早期根痛期、脊髓部分受压期、脊髓完全受压期三期。表现并非孤立，常相互重叠。
（1）早期根痛期：表现为神经根痛及脊膜刺激症状。
（2）脊髓部分受压期：表现为脊髓半切综合征。
（3）脊髓完全受压期：又称麻痹期。出现脊髓完全横贯性损害及椎管完全梗阻。
3.主要症状及体征
（1）神经根症状：表现为根性痛或局限性运动障碍。根性痛是早期病变刺激引起沿受损后根分布的自发性疼痛，根痛有时可表现出相应节段“束带感”，疼痛部位固定，咳嗽、排便等可诱发或加重，改变体位可使症状加重或减轻；脊髓腹侧病变使前根受压，可出现运动神经根刺激症状，支配肌群出现肌束震颤、肌无力或肌萎缩。根性症状对病变水平有定位价值。
（2）感觉障碍：脊神经后根、髓内各种传导束受到刺激或损害均可引起感觉障碍，包括疼痛、感觉过敏、感觉减退或缺失、感觉分离等。根性疼痛最为常见且剧烈。根痛分布区早期常有感觉异常如麻木、蚁行感、针刺感等，后期因神经根功能丧失而出现根性感觉缺失区。感觉传导束受压时出现受压阶段以下感觉减退或消失，在感觉减退平面的上方常有一感觉过敏带，代表脊髓受压节段的上缘。一侧脊髓丘脑束受压产生对侧2～3个节段以下的痛、温觉障碍；灰质后角或脊髓丘脑侧束受损时出现节段性分离性感觉障碍，即痛、温觉丧失，触觉及深感觉存在；后索受损时产生受损平面以下触觉及深感觉丧失。
（3）运动和腱反射障碍：前根、前角及皮质脊髓束受累时，产生瘫痪、肌张力和反射改变。早期出现无力、持物不稳、精细动作难以完成、行走易疲劳等，后期则出现瘫痪。前根与前角的损害为下运动神经元性损害，即肌无力、肌张力减低、腱反射减弱或消失、肌肉萎缩等；皮质脊髓束以及与运动有关的其他下行传导束受损时为上运动神经元性损害，即肌无力、肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性等。脊髓颈膨大部位的病变，既累及支配上肢的前根和前角，又累及支配下肢的皮质脊髓束，从而产生上肢的下运动神经元瘫痪和下肢的上运动神经元瘫痪。圆锥与马尾受压时均表现为下运动神经元瘫痪。脊髓压迫造成的瘫痪一般为截瘫与四肢瘫，单肢瘫少见，偏瘫更少见。
（4）括约肌功能障碍：早期表现为排尿急迫、排尿困难，多在感觉与运动障碍之后出现，渐为尿潴留、顽固性便秘，最终大小便失禁。脊髓圆锥部位病变，括约肌功能障碍出现较早。病变在圆锥以上时，由于膀胱呈痉挛状态，患者有尿频、尿急、便秘。病变在圆锥以下时，膀胱松弛，产生尿潴留，呈充溢性尿失禁，肛门括约肌松弛，大便失禁。
（5）自主神经功能障碍：脊髓T2～L2的灰质侧角内有交感神经细胞，骶段内有副交感神经细胞，当受压或与高级中枢失去联系时，出现多汗、无汗、血管舒缩功能障碍，没有寒战及立毛反射等，常伴有双下肢水肿、腹胀、皮肤潮红、受损部位体表温度增高。C8～T1脊髓灰质侧角睫状脊髓中枢损害时，出现霍纳（Horner）征。
（6）营养障碍：出现于肢体的感觉、运动障碍之后，皮肤干燥，皮下组织松弛，指（趾）甲干枯无泽、增厚或脱落，关节常呈强直状态。
4.脊髓受压的定位症状
（1）脊髓节段病变的定位症状：不同节段脊髓受压的症状如下。
1）上颈段（C1～C4）：主要临床表现是颈枕部放射性疼痛、强迫头位，排汗障碍、高热，四肢痉挛性瘫逐渐加重，四肢腱反射亢进，出现病理反射；颈以下感觉障碍；严重者可因肋间肌及膈神经麻痹发生呼吸困难，括约肌功能障碍较轻。
2）下颈段（C5～T1）：上肢根性神经痛及感觉障碍，病变以下传导束型感觉障碍，上肢不同肌群出现弛缓性瘫，下肢呈痉挛性瘫，肋间肌瘫痪时呈腹式呼吸，病侧出现霍纳征，排汗障碍，括约肌功能轻度障碍。髓外压迫致肢体瘫痪的顺序是：病侧上肢、病侧下肢、对侧下肢、对侧上肢。C5～C6受损时肱二头肌反射消失，肱三头肌反射增强，肘关节伸屈力均减弱。C7～C8受损时肱二头肌反射正常，肱三头肌腱反射消失，屈肌力强、伸肌力弱，下肢腱反射亢进，病理反射阳性。
3）胸段（T2～T12）：两上肢不受影响，两下肢痉挛性瘫痪，肋间神经痛常见，可有束带感，部分肋间肌麻痹，病变平面以下传导束型感觉障碍，两下肢腱反射亢进，病理反射阳性，括约肌功能障碍明显。T10受压时，可见Beevor征；脊髓完全横断时可出现总体反射。
4）腰膨大（L1～S2）：大小便失禁或潴留，两下肢根性疼痛及感觉障碍，出现下肢不同肌群弛缓性瘫痪。
5）圆锥（S3以下）：有显著的膀胱直肠功能障碍，大小便失禁或潴留，可有会阴部疼痛，出现马鞍形感觉障碍，即对称性两侧臀部、会阴部、肛门生殖器区域感觉障碍；可有肛门、性器官的肌麻痹，性功能障碍，下肢无瘫痪，膝腱反射存在，跟腱反射及肛门反射消失。
6）马尾（腰2及尾1的神经根及终丝）：早期出现剧烈的单侧或双侧不对称性神经根痛，常在夜间加剧，活动后减轻，卧床较久可加剧疼痛，见于会阴、大腿及小腿伸侧等。有明显肌萎缩，感觉、运动障碍不对称，膝腱和跟腱反射消失，无病理反射，若支配直肠和膀胱的神经受损可发生大小便失禁。
（2）脊髓横断面上病变的定位症状：具体如下。(https://www.daowen.com)
1）脊髓半侧损害综合征：可见于髓外硬膜内肿瘤等。表现为病变同侧受损平面以下的上运动神经元瘫痪、深感觉障碍、感觉性共济失调，由于同侧血管舒缩纤维被阻断，早期表现为皮肤潮红、皮温增高，后期皮肤发绀、肢体冰冷；病变对侧出现痛、温觉丧失，而触觉存在。
2）脊髓前部损害综合征：可见于锥体骨折、脱位、中央型椎间盘突出等压迫脊髓前部或前动脉。表现为受压平面以下两侧肢体痉挛性截瘫，痛、温觉消失，触觉和深感觉存在。
3）脊髓后部损伤综合征：见于脊髓后方肿瘤、椎板骨折等。表现为深感觉障碍，两点辨别觉障碍，浅感觉正常或减退，感觉性共济失调，Romberg阳性，可有两侧运动障碍，锥体束征阳性。
4）脊髓横贯性损害综合征：见于脊髓外伤、硬脊膜外脓肿、转移癌等。表现为受损平面以下肢体早期出现弛缓性瘫痪，后期出现痉挛性屈曲性或伸直性瘫痪，深浅感觉消失，直肠、膀胱功能障碍。由于自主神经功能异常，出现排汗障碍、皮肤青紫发冷等。当颈胸段脊髓完全性横断时，刺激下肢引起总体反射。
四、实验室及特殊检查
（一）脑脊液检查
脑脊液动力改变、常规生化检查对判定脊髓受压程度很有价值。椎管严重梗阻时脑脊液蛋白—细胞分离，细胞数正常，蛋白含量超过10g/L时黄色的脑脊液流出后自动凝结称为Froin征。通常梗阻愈完全，时间愈长，梗阻平面愈低，蛋白含量愈高。
（二）放射性检查
1.脊柱X线平片
脊柱损伤重点观察有无骨折、脱位、错位等。肿瘤压迫可使椎弓根变形或间距增宽、椎间孔扩大、椎体后缘凹陷等。
2.脊髓造影
髓外硬膜内肿瘤显示蛛网膜下腔内充盈缺损，出现杯口征或帽样征，脊髓受压移位；髓外硬膜外占位显示脊髓旁蛛网膜下腔随占位的推移而受压变形，出现尖角征；髓内占位显示脊髓明显增宽增大，蛛网膜下腔明显变窄，呈梭形充盈缺损，完全阻塞时呈柱形充盈缺损。
3.CT及MRI检查
可显示脊髓受压，MRI能清晰显示椎管内病变的性质和周围结构变化。
五、诊断和鉴别诊断
（一）诊断
依据病史、症状与体征、辅助检查结果综合分析，才能得出正确的诊断。首先必须辨别脊髓损害是压迫性的还是非压迫性的，通过必要的检查确定脊髓压迫的部位或平面，进而分析压迫是在髓内还是髓外以及压迫的程度，最后确定压迫病变的性质。
（二）鉴别诊断
1.脊髓压迫与非压迫的鉴别
脊髓压迫症的早期有根性疼痛症状，需与能引起疼痛的内脏疾病相鉴别，如心绞痛、胸膜炎、胆囊炎、肾结石等。一般经对症治疗及神经系统查体发现有脊髓损害的体征，便可鉴别。当脊髓出现受压症状或横贯性损害时，则需进一步与非压迫性脊髓病变相鉴别，如急性脊髓炎、脊髓空洞症、脊髓蛛网膜炎、肌萎缩侧索硬化症等。
（1）急性脊髓炎：起病急，常有发热、肌肉酸痛、全身不适等前驱症状。受累平面较清楚，可有肢体瘫痪、感觉和括约肌功能障碍，脊髓蛛网膜下腔无阻塞，脑脊液压力正常或轻度升高，脑脊液外观无色透明，偶尔出现外观浑浊，白细胞数增加，以淋巴细胞为主，蛋白含量可有轻度升高。
（2）脊髓空洞症：起病隐匿，病程较长，主要是见病变节段的节段性感觉分离，即痛、温觉消失，触觉、位置觉和振动觉保存。脑脊液检查一般正常，MRI检查可以确诊。
（3）脊髓蛛网膜炎：起病缓慢，病程长，症状可有起伏，如有根性疼痛，则范围较广泛。脊髓X线平片多正常，脑脊液检查可见细胞增多，蛋白明显增高，脊髓造影可见不规则点滴状、蜡泪状、串珠状或分叉成数道与不关联的充盈缺损。
（4）肌萎缩侧索硬化症：临床以运动障碍为主，多见上运动神经元损害或上运动神经元损害与下运动神经元损害同时并存，一般无感觉障碍，括约肌功能障碍较少见，可见痉挛性疼痛。脊髓腔无阻塞，脑脊液常规、生化检查正常，MRI多无异常，肌电图可见神经源性异常。
2.髓内与髓外压迫的鉴别
虽然根据临床症状出现的顺序，如根性疼痛，运动、感觉障碍的发展，括约肌功能障碍的早晚等可做适当的鉴别，但有时难免出错，用脊髓造影、CT及MRI检查比较可靠。
3.脊髓压迫的性质鉴别
髓内或髓外硬脊膜下压迫一般以肿瘤为常见：髓外硬脊膜外压迫，多见于椎间盘突出，颈下段及腰段多见；转移性肿瘤，如淋巴瘤、肉瘤等，起病快，根性疼痛明显，常有脊柱骨质破坏；血肿压迫，常有外伤史，症状、体征进展快；炎性压迫，发病快，多伴有发热等其他炎性特征。
六、治疗
1.一般治疗
患者应适当休息，吃富含纤维素的蔬菜，防止出现大便干燥、排便困难；脊柱破坏性病变，应睡硬板床；适当进行体育锻炼，有肢体功能障碍者，应鼓励进行肢体运动。
2.手术治疗
治疗原则是去除压迫病因，手术是有效的治疗方法，要早期诊断，及早手术。手术效果与肿瘤的性质、生长部位、病程，术前一般情况及神经功能状态，手术操作技巧等有关。
除髓内肿瘤浸润性生长、界线不清难以完全切除外，大多数肿瘤可手术切除，对晚期患者或肿瘤难以全切除者，行椎板减压术常可获得近期疗效。先天畸形或脊柱外伤引起的脊髓压迫，前入路行椎间盘切除或后入路行椎板切除。炎症所致的压迫，应在切除前后给予抗生素治疗。
3.药物治疗
恶性肿瘤手术前后或非手术者都可进行化疗；脊柱结核性压迫，应在手术前后给予抗结核药物治疗；炎症所致的压迫应针对性地使用抗生素治疗；非肿瘤性质的压迫症，给予B族维生素及改善循环药物治疗。
4.其他疗法
（1）离子导入疗法：在脊髓患病区域的上下或前后放置大小合适的电极，进行钙或碘离子导入，电流强度根据电极面积大小而定，每次15～20min，每天或隔天1次，15～20次为一疗程。
（2）中波—直流电离子导入法：选用适当的电极，由受损脊髓区域前后对置，脊柱部位电极加10%碘化钾溶液阴极导入，前面电极衬垫加10%氯化钠溶液，先通中波电流，几分钟后通直流电流，每次15～30min，电流强度根据电极面积而定，直流电密度比单用时略小。每天1次。
（3）超声波疗法：以脉冲超声波在脊柱区域采取转动法，声强0.75～1.25W/cm2，每次10～20min，每天1次，10～15次为1个疗程。