第四节 脊髓肿瘤
脊髓肿瘤又称为椎管内肿瘤，是指生长于脊髓及其相连接的组织如神经根、硬脊膜、脂肪、血管等的原发性或继发性肿瘤。脊髓肿瘤依其与脊髓的关系分为脊髓内肿瘤与脊髓外肿瘤，脊髓外肿瘤依其与硬脊膜的关系分为髓外硬膜内肿瘤与硬膜外肿瘤。故临床上常将脊髓肿瘤分为三大类：髓内肿瘤、髓外硬膜内肿瘤与硬膜外肿瘤。某些脊髓肿瘤可破坏骨性椎管或经扩大的椎间孔突出至椎管外，形成骑跨于椎间孔内外的哑铃形神经鞘瘤。
国内报道男性患者明显多于女性，但国外一般认为脊髓肿瘤的发病率并没有显著的性别差异。一般估计发病率为（9～25）/10万。脊髓肿瘤可发生于任何年龄，但以20～50岁的中青年最为常见。
一、临床表现
脊髓肿瘤引起脊髓、脊神经根及其供应血管的压迫，而造成脊髓功能障碍，故又称为脊髓压迫症。脊髓肿瘤具有明显的进展性特点，Oppenheim将脊髓肿瘤分为三期，这一观点延用至今。第一期为刺激期，主要表现为根性疼痛及阶段性感觉、运动障碍，属于脊髓早期压迫。第二期为半侧脊髓横断综合征或不完全的脊髓横断综合征，此为中期，脊髓功能障碍尚不完全，感觉平面尚不恒定，截瘫尚不完全。第三期为完全性脊髓横断期，肿瘤节段水平以下完全性感觉运动及自主神经功能障碍。
1.神经根症状
后根受刺激产生该神经根分布区的自发性疼痛。表现为刀割样、电击样痛或钝痛，用力时可诱发疼痛加剧。检查可见局部皮肤感觉过敏或减退，疼痛剧烈且持续时间较长时甚至误诊为急腹症，多见于髓外肿瘤。
2.感觉障碍
上行性传导束受损引起病变节段以下的感觉障碍。脊髓丘脑束受损时出现对侧2～3个节段以下的痛、温觉障碍。后索受损时出现同侧的位置觉、关节运动觉、振动觉等深感觉及触觉障碍，患者常诉走路时有踩棉花感。感觉缺失平面是判断脊髓损害水平的重要依据。由于脊髓丘脑束内纤维由颈至腰骶的自内向外排列顺序决定感觉障碍的进展方式有两种：髓外肿瘤感觉障碍自下肢远端开始逐渐上升到病变节段，又称为上行性麻痹。髓内肿瘤感觉障碍自病变节段向肢体远端发展，又称为下行性麻痹。
3.运动障碍
脊髓前角和前根受损造成肿瘤病变节段支配区的肌肉弛缓性瘫痪，伴有肌肉萎缩和肌束震颤。锥体束受损造成病变节段以下肢体的痉挛性瘫痪。慢性脊髓压迫综合征的初期双下肢呈伸直性痉挛性截瘫，晚期则多呈屈曲性痉挛性瘫痪。恶性肿瘤造成的急性脊髓受压综合征的初期常有脊髓休克的表现而呈弛缓性瘫痪，2～4周后逐渐变为痉挛性瘫痪，称为Bastian法则。
4.反射障碍
某一脊髓节段受压时，该节段的反射弧中断，相应的反射减弱或消失。锥体束受压造成受压水平以下浅反射减弱或消失、腱反射亢进，并可引出病理反射。完全性横贯性脊髓损害时，刺激病变以下部位可引起下肢屈曲性防御性反射。
5.自主神经功能障碍
骶节脊髓以上损害造成的直肠膀胱括约肌功能障碍主要表现为尿潴留与大便干燥及排便困难。骶节以下的损害引起膀胱直肠括约肌松弛，造成大小便失禁，晚期可形成自律性膀胱。瘫痪肢体可因血管运动和泌汗功能障碍而呈皮肤干燥、脱屑、少汗或无汗，甚至于引起体温调节障碍。
二、诊断和鉴别诊断
（一）诊断
1.纵定位诊断
（1）高颈髓（C1～C4）肿瘤：枕部常有根性疼痛，头颈活动受限，严重者四肢呈痉挛性瘫痪，以及肋间肌、膈肌瘫痪，表现为呼吸困难。可伴有脑神经损害，特别是枕骨大孔区脊颅型肿瘤时，可出现声音嘶哑、吞咽困难、耸肩无力等第Ⅸ、第Ⅹ、第Ⅺ对脑神经受损的症状。当三叉神经脊髓束受压迫时，则有头面部痛觉减退，角膜反射减弱。偶见多发性神经纤维瘤病，脊髓肿瘤同时伴有听神经瘤而出现听力障碍。肿瘤压迫内侧纵束（协调眼球运动）或影响小脑，或血液循环障碍导致水肿等，可出现水平眼球震颤。多见于脊颅型肿瘤。
（2）颈膨大部肿瘤（C5～T1）：颈膨大附近的肿瘤根性疼痛部位在下颈部、肩、臂、上肢及手。上肢为弛缓性瘫痪（下运动神经元瘫痪），下肢为痉挛性瘫痪（上运动神经元瘫痪）。瘫痪的顺序是：病侧上肢—病侧下肢—对侧下肢—对侧上肢。其中少数可出现霍纳征。表现为病变侧瞳孔变小、颜面充血、上睑下垂、眼裂变小、无汗等，为颈交感神经麻痹之故。
（3）上胸段脊髓肿瘤（T1～T4）：根性疼痛表现在肋间神经痛和束带感，上肢活动正常，双下肢呈痉挛性瘫痪（上运动神经元瘫痪）。
（4）中胸段脊髓肿瘤（T5～T8）：根性疼痛表现在下胸和腹上区疼痛和束带感，T6以下受损时腹壁反射和提睾反射消失，下肢呈中枢性瘫痪。
（5）下胸段脊髓肿瘤（T9～T12）：根性疼痛表现在耻区和束带感，常易误为腹部疾患。T10以下受压时上腹壁反射存在，而中、下腹壁反射消失；T12以下受压时腹壁反射全部存在。下肢为中枢性瘫痪。
（6）腰膨大部脊髓肿瘤（L1～S2）：双下肢有放射性疼痛，呈大腿前、后部和会阴部疼痛，可表现为根性坐骨神经痛，咳嗽、用力、弯腰常使疼痛加重。下肢呈弛缓性瘫痪。位置稍高者则膝以下可为痉挛性瘫痪。
（7）圆锥部脊髓肿瘤（S3～C01）：根性疼痛在鞍区，主要以括约肌功能障碍为主要表现，而四肢一般不受影响。腰骶部肿瘤有时可出现视神经乳头水肿，可能与腰骶部肿瘤脑脊液蛋白含量增多有关，肿瘤切除后，视神经乳头水肿消失。
（8）马尾部肿瘤：会阴部和下肢多有根性疼痛，排尿功能障碍出现较早，下肢多呈不完全性弛缓性瘫痪，在鞍区（会阴部）和臀部可有感觉障碍，跟腱、膝腱反射减弱或消失。
2.横定位诊断
（1）髓内肿瘤：根性疼痛少见，常首先出现节段性感觉障碍，可有感觉分离并呈下行性麻痹。膀胱直肠功能障碍出现较早且症状明显，锥体束损害常为双侧对称性，先出现病变节段的下运动神经元瘫痪，上运动神经元瘫痪出现较晚。
（2）髓外硬膜内肿瘤：根性疼痛多见且出现较早，损害从一侧开始常呈脊髓半切综合征，感觉障碍呈上行性麻痹，至晚期才固定在病变水平，上运动神经元瘫痪出现较早，蛛网膜下腔梗阻出现较早，脑脊液蛋白含量明显增高。
（3）硬脊膜外肿瘤：早期根性疼痛常较剧烈并伴有棘突叩痛等脊膜刺激症状，双侧症状常较对称。因多为转移瘤等恶性肿瘤，病程常较短，截瘫出现早，脊柱X线平片显示常有骨质破坏。
（二）鉴别诊断
1.脊柱肥大性骨关节炎
一般中年以上发病，以根性疼痛症状为主，严重者出现椎管部分或完全梗阻。压迫脊髓出现脊髓受损的症状与体征，临床表现与脊髓肿瘤极为相似。脊柱X线平片可见骨赘、椎管前后径变小。CT、MRI检查可见椎管狭窄，后纵韧带增厚、钙化而无脊髓肿瘤，可资鉴别。
2.椎间盘突出症
椎间盘突出多有外伤史，常急性发病。颈段椎间盘突出易与颈部脊髓肿瘤混淆，腰椎间盘突出易与马尾肿瘤混淆。本病脑脊液检查正常或蛋白含量稍增加。脊柱X线平片常见椎间隙狭窄，正常脊柱曲度消失，呈强直状。如做CT、MRI可明确诊断。
3.脊柱结核
脊柱痛时间较长，一般有棘突叩击痛。脊柱X线平片可见椎体破坏，椎间隙狭窄，椎体呈楔形压缩，脊柱后凸畸形等，患者一般有结核中毒症状或原发性结核病灶。
4.脊髓蛛网膜炎
病变往往侵及数个神经根和脊髓阶段，感觉障碍不明显且常有变动，感觉障碍平面两侧参差不齐，病程长，可有缓解期。脑脊液动力学检查可有部分或完全梗阻。脑脊液检查可见蛋白含量高，白细胞增多。脊髓造影可见碘油流动缓慢，呈不规则串珠样、泪滴状或小条索状缺损，分布不均，脊髓腔有不规则的狭窄。
5.脊髓型多发性硬化症
起病急，中枢神经内常有两个以上病灶损害的客观体征，病程中可有缓解与复发交替出现。复发后常有新的症状出现，常伴有或先后出现大脑等高级神经中枢受损的表现，或出现视神经损害而导致视力障碍。临床上常有主观感觉异常，如麻木、蚁行感、疼痛等，而客观感觉障碍的证据极少有。X线平片、CT、MRI无脊柱和脊髓肿瘤的表现，可予鉴别。
6.胸廓出口综合征
当脊髓内肿瘤表现为单侧上肢疼痛、感觉异常、肌力减弱和肌肉萎缩（以尺侧明显）时，可误诊为本病，这是因为神经型胸廓出口综合征以臂丛神经下干（C8T1）受压引起者为常见，此时也表现为上肢和手部尺侧的麻痛、感觉异常、握力减弱、精细动作困难和手部内在肌肉萎缩。两者的鉴别要点：胸廓出口综合征时，感觉、运动障碍通常仅限于一侧上肢，颅脑交界位和脊柱X线平片以及颈髓MRI检查除可发现颈肋外，无其他异常，而Adson征阳性，即当头后伸、下颌转向外患侧（使前斜角肌紧张，自前内向后外加压）或转向对侧（使中、后斜角肌紧张，自后外向前内加压）时，引起症状加重和桡动脉搏动减弱或消失；在髓内肿瘤时，随着病情的进展，感觉运动障碍会累及两侧，并可见于下肢，而Adson征阴性，MRI上可显示肿瘤影。
7.脊髓血管病变
[1]脊前动脉血栓形成。临床出现脊前动脉综合征，主要表现为急性起病，突发的剧烈疼痛为其首发症状。疼痛部位在其受损平面上缘相应的水平。颈部脊前动脉闭塞疼痛常发生在颈肩部。瘫痪之后疼痛仍持续数日不等，瘫痪多在数小时达高峰，感觉障碍并出现感觉分离现象为其特征。[2]硬脊膜外或硬脊膜下血肿。主要表现为背痛或脊髓急性受压的表现。患者出现双下肢瘫痪并迅速加重和范围扩大。[3]脊髓内出血。起病急，剧烈的背痛，数分钟或数小时后停止，继见瘫痪或感觉丧失、大小便失禁、体温升高。上颈段者出现呼吸困难，甚至呼吸衰竭而在数小时或数天内死亡。脊髓造影可见出血部位脊髓呈现梭状肿大。[4]脊髓血管畸形，又称脊髓血管瘤。脊髓性间歇性跛行是其具有特征性的表现。多数患者有感觉障碍，常在出血后才表现为脊髓损害。脊髓造影可见蚯蚓样迂曲、扩张的畸形血管造影，选择性脊髓血管造影可进一步鉴别。(https://www.daowen.com)
三、实验室及特殊检查
1.脑脊液检查
常呈现蛋白含量增高而细胞数目不高的蛋白—细胞分离现象。肿瘤平面越低蛋白含量增高越明显，并可呈现脑脊液的黄变现象。动力学试验常表现为部分或完全性梗阻，椎管内梗阻时腰穿压力常偏低甚至需要回抽才能获取脑脊液。
2.脊柱X线平片
脊髓肿瘤约有50%可在平片中见到骨质破坏。常见的有椎弓根向内陷入、变薄，骨质萎缩、疏松、轮廓模糊不清，甚至破坏消失，椎弓根间距离增宽，椎体后缘有弧形压迹等椎管扩大的表现。椎间隙一般正常。少数脊膜瘤、畸胎瘤、血管网织细胞瘤在椎管内可见钙化点。
3.脊髓造影
当怀疑脊髓肿瘤时应做脊髓造影检查，但造影有时可使症状加重，除少数特殊情况外，已很少做此项检查。可采用腰穿注药的上行性造影以确定肿瘤的下界，也可采用小脑延髓池穿刺注药的下行性造影以确定肿瘤的上界。如肿瘤较大或梗阻平面与临床定位水平不相符时应进行上行和下行造影。髓内肿瘤病变节段脊髓呈梭形膨胀，蛛网膜下腔变窄致使造影剂在病变处变细沿两侧上行呈拥抱状或呈一大而深的杯口状表现。硬膜下脊髓外肿瘤由于肿瘤常位于一侧，上升性脊髓造影时可见造影剂被阻处呈完全性或不完全性的弧形凹面样阻塞，与肿瘤下界相适应。形成“杯口状”缺损。阻塞面的形态与肿瘤的形态完全相符，其旁可见一条状透明带，脊髓被推向另一侧。硬膜外肿瘤由于肿瘤未直接长于蛛网膜下腔，造影时接近梗阻部位造影剂柱变窄，梗阻呈不规则梳齿状改变。
4.CT检查
CT平扫可见椎管骨质的变化如椎管扩大、骨质破坏及椎间孔扩大等，而脊髓及肿瘤等软组织影像不能清晰显示。CTM可见椎管膨胀、扩大，椎体后缘受压，椎管内软组织填充，脊髓被推向一侧等征象。
5.MRI检查
能显示肿瘤的大小、位置、数目，并可将肿瘤与脊髓的关系显示清楚。对脊髓及椎管内肿瘤的诊断有较大价值，可提供各层面和整体清楚的图像。
四、常见的脊髓肿瘤
1.神经鞘瘤
又称Schwann瘤、神经瘤，起源于鞘膜的Schwann细胞，好发于20～40岁的人群，男女无明显差异。为最为常见的一种良性脊髓肿瘤，常发生在脊神经根，如肿瘤较大，可有2～3个神经根黏附或被包绕其内，也可发生于几个脊神经根，占椎管内肿瘤的23%～43%，好发部位依次为胸段、颈段、腰段。
2.脊髓脊膜瘤
脊髓脊膜瘤大部分为良性。为脊膜常见肿瘤，仅次于神经鞘瘤，约占全部脊髓肿瘤的25%。脊膜瘤与脑膜瘤之比约为1:8，发病高峰为40～60岁，平均为56岁（18～82岁），80%发生于女性，也有报道男女发病无显著差异。约90%的脊膜瘤发生于髓外硬膜内，约5%发生在硬膜内外（哑铃状），约5%发生在硬膜外。一般生长于脊髓的蛛网膜及软脊膜，少数发生于神经根，大部分肿瘤发生在脊髓的背侧方。胸段多见（80%），其次是颈段（15%），腰骶不常见。
3.脊髓胶质瘤
脊髓胶质瘤是指发源于脊髓胶质细胞的肿瘤。占脊髓肿瘤的7.4%～22.5%，一般发病年龄为20～50岁，男女发现无明显差异，约占髓内肿瘤的90%。其根据病理可分为以下几种类型。
（1）室管膜瘤：又称为室管膜胶质瘤、室管膜细胞瘤、室管膜上皮肿瘤等。约占髓内肿瘤的60%，约半数位于圆锥终丝处，以10～20岁青少年最为多见，50%在20岁以下。男性发病率约相当于女性的2倍。
（2）星形细胞瘤：约占髓内肿瘤的30%，多见于青年女性，80%发生在40岁以下，10～30岁约占50%。依其组织学形态可分为纤维星形细胞瘤、源浆型星形细胞瘤、毛状星形细胞瘤、肥大型星形细胞瘤、分化不良性星形细胞瘤（星母细胞瘤）等几种类型。
（3）少枝胶质细胞瘤：发病年龄10～40岁，男多于女，约占脊髓肿瘤的4.7%。恶性少枝胶质细胞瘤又称分化不良性少枝胶质细胞瘤、少枝胶质母细胞瘤。瘤体较大，瘤细胞生长活跃，瘤内常有出血与坏死。
（4）混合型胶质母细胞瘤：又称分化性和分化不良性少突—星形细胞瘤、星形—室管膜瘤、少突—室管膜瘤和少突—室管膜—星形细胞瘤。一般星形细胞与少突胶质细胞的多型性腺瘤最为多见。在组织结构上，混合方式可以是区域性镶嵌排列或瘤细胞弥散性混合。
（5）多型性胶质母细胞瘤。
4.脊髓脂肪瘤
又称血管肌肉脂肪瘤。脊髓脂肪瘤较少见，仅占脊髓肿瘤的0.45%～2.40%。各年龄段均可发生，但以20～30岁者多见，男女发病无显著性差异，可发生于任何脊髓节段，以腰骶段多见，常合并先天异常。
脊髓脂肪瘤依据病理可分为脂肪瘤、棕色脂肪瘤与脂肪肉瘤。
5.先天性脊髓肿瘤
又称胚胎残余肿瘤，包括表皮样囊肿和皮样囊肿、脊髓神经纤维瘤、脊索瘤、脊髓畸胎瘤等。
6.脊髓转移瘤
是指身体其他部位恶性肿瘤经血行转移或邻近组织如脊柱、后腹膜及纵隔肿瘤直接或经椎间孔侵入椎管。发病年龄多大于50岁，占脊髓肿瘤的20%～30%，绝大部分位于硬膜外，且多位于胸段。原发灶最多在肺，其他依次为乳腺、前列腺、肾以及来源于肉瘤和淋巴瘤等。一般急性发病，X线平片可见脊柱骨质破坏，临床常表现为急性脊髓受压的弛缓性瘫痪，括约肌功能障碍严重。
五、治疗
1.手术治疗
脊髓肿瘤首选手术治疗，能手术切除的应尽早手术，手术效果与神经组织受压的时间、范围、程度和肿瘤的性质有关。良性肿瘤未造成脊髓严重损伤，术后大都预后良好，多数术后症状有改善。髓内肿瘤除浸润脊髓者因肿瘤的界线不清，不能做全切除外，大多数脊髓肿瘤可手术切除。恶性肿瘤不能手术者，可行椎板减压，术后症状得不到很好的改善，预后差。髓外硬膜下肿瘤多为良性，预后较好。极少数巨大马尾肿瘤，由于与神经粘连紧密，而不能完全切除。硬膜外肿瘤良性者可完全摘除，如为恶性者则不能完全切除，只能做椎管减压术。近年来随着显微外科技术的日益成熟，手术成功率明显提高。
2.放射治疗
一些肿瘤浸润到髓内，术后可能会带来严重的神经系统功能障碍，或患者全身状况不允许手术，且肿瘤对放射线敏感者，有明确临床证据而无病理诊断者，均可行放射治疗，但应很好地掌握适度剂量和疗程，防止放射性脊髓病的发生。也有主张一旦确诊，就应在30min至2h内立即给予首次放射治疗。
3.激光手术治疗
应用CO2激光刀治疗脊髓内肿瘤，具有操作方便、定位精确、无机械牵拉、对周围组织损伤小和不干扰生理电等优点，加上便于术中进行心电图和诱发电位等监护，使手术更为安全。
4.药物治疗
脊髓肿瘤对脊髓压迫应是一种神经系统危象，在放疗过程中，患者均常规应用皮质类固醇，能促使水肿消散，防止水肿发生。皮质类固醇不但有抗水肿效能，而且有溶瘤作用。因此不必顾虑大剂量放疗在有限的间隙中导致水肿的不良反应。一般用泼尼松60mg/d或地塞米松16mg/d，大剂量皮质激素，一般比小剂量疗效好。
5.化学治疗
除对恶性肿瘤摘除手术和放射治疗外，还应采取强有力的化学疗法，抗肿瘤药物应用已得到了足够的重视。目前受重视的亚硝基脲类，该类药能作用于瘤细胞的去氧核糖核酸聚合酶，抑制核糖核酸或去氧核糖核酸的合成，对增殖细胞的各期都有作用。但此类药物的主要缺点是对造血系统功能有明显的延迟性抑制作用。注意抗肿瘤药物大多数对骨髓造血功能有抑制作用，故在治疗期间及治疗后一定时期内，应监视末梢血常规的变化，必要时停止用药。有些药物对肝细胞有破坏作用，用药前后要注意肝功能的变化。
6.药物与放射联合治疗
有些药物，如5-溴尿嘧啶脱氧核苷、甲氨蝶呤、卡莫司汀、5-氟尿嘧啶等，可以提高对放射治疗的效果，在放射治疗前一定时间用药，持续到放射治疗即将结束，但应注意到两种治疗中的相互作用。