急性脊髓炎
一、概述
急性脊髓炎又称急性非特异性脊髓炎，是指一组原因不明的脊髓急性横贯性损害的炎症性脊髓疾病。临床表现为病损水平以下的肢体瘫痪，传导束性感觉障碍和膀胱、直肠功能障碍为主的自主神经功能障碍。一年四季均可发病，但以冬末春初或秋末冬初较为常见。
二、病因
病因至今尚未明了。目前多数学者认为本病可能是病毒感染后所诱发的一种自身免疫性疾病，外伤和过度疲劳可能为诱因。
三、病理
1.病变部位
脊髓炎症可累及脊髓全长任何一个节段，以胸段（约占74.5%）最多见，其次为颈段（约占12.7%）和腰段（约占11.7%）。病变可累及脊髓的灰质、白质，也可累及相应区的脊膜和神经根，少有涉及脑干、大脑者。
2.病理变化
可见受损部脊髓肿胀，质地变软，软脊膜充血，或有炎性渗出物附着。脊髓断面可见病变脊髓软化，边缘不光整，灰质、白质分界不清。显微镜下可见软脊膜及脊髓内血管扩张、充血，血管周围有炎性细胞浸润，以淋巴细胞及浆细胞为主，灰质中神经细胞肿胀，虎斑消失，胞核偏位以及细胞碎裂、溶解、消失。白质中髓鞘肿胀、变性和脱失。病灶中胶质细胞增生。
四、临床表现
1.急性横贯性脊髓炎
各年龄组均可发病，以青壮年为多；散在发病，无性别差别。部分患者在脊髓症状出现之前1～4周有发热、全身不适等上呼吸道感染或腹泻病史，或有负重、扭伤等诱因。急性起病，常在数小时至数日内发展为完全性瘫痪，部分患者在出现瘫痪前后有背部疼痛、腰痛和束带感，肢体麻木、乏力，步履沉重等先兆症状。
2.运动障碍
脊髓炎以胸段最常见，约占全部脊髓炎患者的74.5%。常表现为双下肢截瘫，早期呈迟缓性瘫痪，肢体肌张力降低，腱反射减弱或消失，病理反射阴性，腹壁及提睾反射均消失，此期为脊髓休克期。脊髓休克期持续时间差异很大，数天至数周不等，以1～2周最多见，脊髓休克期越长说明脊髓损害越严重。完全性损害，休克期长。
3.感觉障碍
为传导束型，急性期病变节段以下所有深、浅感觉缺失，有些患者在感觉缺失区上缘可有1～2个节段的感觉过敏区。在病变节段可有束带感觉异常。局灶性脊髓炎可表现为脊髓半切综合征型的感觉障碍，即病变的同侧深感觉缺失和对侧浅感觉缺失。
4.自主神经功能障碍
脊髓炎的自主神经功能障碍主要为括约肌功能障碍。早期主要表现为大小便潴留。少数脊髓横贯性损害和骶段脊髓损害的患者，长期呈现迟缓性瘫痪，膀胱功能长期不能恢复，肛门括约肌长期松弛，结肠蠕动减弱而无排便反射和排便能力。其他还有病变节段以下的皮肤干燥、不出汗，热天可因出汗不良而致体温升高等。颈段脊髓炎患者，常因颈交感神经节和颈髓损害出现霍纳（Horner）综合征。
5.急性上升性脊髓炎
起病急骤，瘫痪和感觉障碍从足部开始，在数日内迅速向上蔓延，出现呼吸困难、吞咽困难和言语不能，甚则影响到脑干致呼吸中枢麻痹而死亡。临床少见。预后不良。
6.弥散性脑脊髓炎
当上升性脊髓炎的病变进一步上升累及脑干时，出现多组脑神经麻痹，累及大脑出现精神异常或意识障碍，病变弥散超出脊髓的范围，故称为弥散性脑脊髓炎。
7.脊膜脊髓炎与脊膜脊神经根脊髓炎
当病变影响到脊膜和脊神经根时，患者可出现脑膜和神经根刺激症状，体格检查时可有颈项强直，Kernig征、Lasegue征阳性等，分别被称为脊膜脊髓炎和脊膜脊神经根脊髓炎。
五、实验室及特殊检查
1.周围血常规检查
病程早期可有轻度白细胞增多，当合并感染时可明显增多。
2.脑脊液检查
脑脊液压力正常。外观无色、透明，常有轻度至中度白细胞增多。蛋白质和白细胞数增高的程度与脊髓的炎症程度和血—脑脊液屏障破坏程度一致。
3.X线检查
脊柱摄片检查无异常改变，或可见与脊髓病变无关的轻度骨质增生。可除外骨转移瘤、骨结核等引起的脊髓病。
4.CT检查
可除外继发性脊髓病，如脊柱病变性脊髓病等，对脊髓炎本身诊断意义不大。
5.磁共振（MRI）检查
对于早期明确脊髓病变的性质、范围、程度和确诊急性非特异性脊髓炎是最可靠的措施。急性横贯性脊髓炎MRI表现为急性期可见病变脊髓节段水肿、增粗；受累脊髓内显示斑片状长T1、长T2异常信号，在T1加权像上呈T1低信号、T2高信号。对鉴别多发性硬化更可靠。
6.脑干诱发电位检查
可排除脑干和视神经病变，对早期鉴别视神经脊髓炎有帮助。
六、诊断和鉴别诊断
（一）诊断标准
（1）发病前1～3周可有腹泻、上呼吸道感染等非特异性感染史。(https://www.daowen.com)
（2）急性发病。
（3）迅速发生的截瘫，传导束型感觉障碍。
（4）膀胱直肠功能障碍，早期大小便潴留，晚期则大小便失禁。
（5）脑脊液改变符合脊髓炎。
（6）X线、CT、MRI、VEP、MEP等检查可排除其他脊髓病。
（二）鉴别诊断
1.与常见脊髓疾病鉴别
见表3-1。
表3-1 常见脊髓疾病鉴别
2.脊髓压迫症
常见的有脊柱转移瘤、脊髓硬膜外血肿、脊髓硬膜外脓肿和脊柱结核。查体时可见脊柱畸形，棘突压痛、叩击痛，X线显示脊椎破坏、椎旁脓肿，腰椎穿刺显示椎管完全性或不完全性阻塞，脑脊液蛋白含量增高可资鉴别。
3.急性脊髓灰质炎
常见于儿童，夏秋季节流行，先有发热、腹泻，热退时出现四肢迟缓性、不完全性、不对称性瘫痪，无传导束型感觉障碍，无括约肌功能障碍，可与脊髓炎鉴别。脊髓型则需进行血清学检测方可确诊。
4.脊髓血管病
大多数患者的临床特点是急性起病，常有剧烈背痛，出血者多有外伤史，脊髓血管梗死可找到主动脉及其分支血管的病变，或血压骤降而发病。病情时轻时重，与血压波动有密切关系。血管造影可确诊。
七、治疗
无特效治疗。治疗原则为减轻脊髓损害，防止并发症，促进脊髓功能恢复。
（一）急性期治疗
1.肾上腺糖皮质激素
常用氢化可的松200～300mg/d或地塞米松10～20mg/d，10～20d为1个疗程；或甲泼尼龙500～1000mg，缓慢静脉滴注，每天1次，连用3～5d，然后改为泼尼松30～60mg/d顿服，每周减量5mg，5～6周逐步停用。大剂量激素连续应用超过1个月，病情无任何改善者，应判为无效，可逐渐减量后停用。
2.大量免疫球蛋白
免疫球蛋白每天0.4g/（kg·d），静脉滴注，连用3～5d。
3.细胞活化剂和维生素的应用
辅酶A、三磷酸腺苷、肌苷、胰岛素、氯化钾等加入10%葡萄糖注射液内组成能量合剂，静脉滴注，每天1次，10～20d为1个疗程；大剂量的维生素，如维生素B1、维生素B6、维生素B12及维生素C等，能加速周围神经的增生，促进神经功能的恢复，多被常规应用。胞磷胆碱、酰谷胺也有类似作用，也可用来促进脊髓功能的恢复。
4.抗生素的应用
根据细菌学检查，按药物敏感状况选用敏感抗生素。
5.脱水药
20%甘露醇，每次1～2g/kg，每天2～3次，连用4～6d。
6.其他治疗
转移因子、干扰素、聚肌胞可调节机体免疫力，对脊髓病变治疗可能是有益的，但确切疗效目前尚难肯定。另外，还可用血液疗法、高压氧疗法等。
（二）恢复期治疗
1.预防痉挛状态
鼓励患者积极锻炼，避免发生屈曲性截瘫，使瘫肢置于功能位，防止肢体挛缩和畸形。肌张力增高者给予推拿按摩，同时采用针灸、理疗等治疗。
2.痉挛状态的康复
除推拿、按摩、理疗外，口服地西泮每次2.5～5mg，每天3次；脑脉宁每次50～100mg，每天3次；或中药外洗方等，可减轻痉挛状态。
3.功能训练
当肌力开始恢复时，即鼓励患者多活动，充分发挥已恢复的肌力，以上带下，以强带弱，促使瘫肢功能的恢复。当肌力达到一定程度时给予合理的医疗体育，加强功能训练，以最大限度地减少后遗症。
八、预后
急性脊髓炎首次发病的预后与下列因素有关：[1]病前是否有先驱症状，凡有发热等上呼吸道感染等先兆的患者，预后较好。[2]脊髓受损程度，部分性或单一横贯损害的患者，预后较好；上升性和弥散性受累者预后较差。[3]并发压疮、尿路或肺部感染者预后较差，并发症不仅影响预后，还常常是脊髓炎致命的主要原因。[4]早期糖皮质激素治疗预后较好。