急性播散性脑脊髓炎
急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病，又称感染后、出疹后或疫苗接种后脑脊髓炎。
一、病因和发病机制
本病为单相病程，症状和体征数日达高峰，与病毒感染有关，尤其是麻疹病毒或水痘—带状疱疹病毒。ADEM的发病机制不清楚，可能是感染时炎症破坏了髓鞘，触发了机体对髓鞘碱性蛋白的反应，由于某些特定的条件或个体的特异性反应因而引发ADEM。也可能是感染或免疫接种触发了过强的免疫反应而引起。
二、病理
ADEM典型的病理所见为弥漫性比较对称的静脉周围的炎症及脱髓鞘病灶。ADEM的特征性变化主要为强烈的炎性反应和血管周围的脱髓鞘现象。炎症的程度与病期和病程有关。
三、临床表现
（1）多见于儿童，也可见于成人。症状常出现在感染或疫苗接种后1～3周（4～30d），多为散发，无季节性，病情严重。
（2）临床神经病学症状和体征与病变累及的部位有关。脑炎型首发症状为头痛、发热、意识模糊。脑膜受累出现头痛、呕吐和脑膜刺激症等。脊髓炎型常见受损平面以下部分或完全性截瘫或四肢瘫、上升性麻痹、传导束性感觉障碍、不同程度的膀胱及肠麻痹。
（3）急性坏死性出血性脑脊髓炎，认为是ADEM的爆发型。病情也更为凶险，死亡率高。表现为急起高热、头痛、意识模糊或意识障碍进行性加重，不全偏瘫或四肢瘫。
四、辅助检查
1.脑脊液（CSF）检查
所见是非特异的。CSF可表现有压力增高，中度淋巴细胞增多，蛋白轻至中度增加（一般＜1g/L）。以IgG增高为主，寡克隆区带多为阳性。
2.脑电图（EEG）检查
一般为弥散性慢活动，偶也可正常。(https://www.daowen.com)
3.CT检查
显示白质内弥散性、多灶性、大片和斑片状低密度区。急性期呈明显增强效应。MRI可见脑和脊髓白质内散在多发的T1低信号、T2高信号区。特别是丘脑部位，有助于诊断。
4.细胞学检查
外周血可见白细胞增多，红细胞沉降率增快。
五、诊断和鉴别诊断
1.诊断
根据患者感染或疫苗接种后急性出现脑和脊髓受损的症状和体征，CSF中出现多核白细胞伴以红细胞，EEG广泛中度以上异常，神经影像学显示脑和脊髓内多发散在病灶等可作出临床诊断。
2.鉴别诊断
临床上与急性感染性脑膜炎或脑炎很难区分。只能根据病史，ADEM在感染和出现全脑症状之间有一段潜伏期。MRI的所见有一定的帮助，ADEM时往往出现多发的斑块状脱髓鞘病灶。这与单纯疱疹性脑炎主要累及颞叶内侧面，脑炎往往灰白质均受累是有区别的。ADEM与MS均为脱髓鞘病变，因此影像学很难区别，尤其是MS的首次发作，临床上也很难分。但ADEM往往有一段感染后的潜伏期，意识障碍在MS是非常罕见的，而却是ADEM的典型特征。
六、治疗
急性期应早期常用大剂量糖皮质类激素，抑制炎性脱髓鞘过程，减轻脑和脊髓的充血和水肿。静脉滴注甲基泼尼松龙500～1000mg/d或地塞米松20mg/d冲击治疗，以后逐渐减量至口服。血浆置换或静脉给予免疫球蛋白0.4g/（kg·d），连用3～5d。对重症患者有益。除上述治疗外，支持治疗非常重要。如体温、抽搐和颅内高压的控制，辅助呼吸，皮肤的保护，注意水电解质平衡，以及避免合并感染的发生和控制都非常重要，以给患者的恢复创造良好的条件。
七、预后
本病预后与发病诱因及病情轻重有关。ADEM为单相病程，历时数周，急性期通常为2周，大多数患者可以恢复。据报道，死亡率为5%～30%，存活者常遗留明显的功能障碍，儿童恢复后常伴有精神发育迟滞或癫痫发作。