急性出血性脑白质炎
急性出血性脑白质炎（AHLF）又称急性坏死性出血性白质脑病，也称Hurst病。是一种罕见的超急型中枢神经系统的炎性脱髓鞘疾病。表现为突然发病，进行性意识障碍，发热，一侧或双侧的锥体束损害，偶有癫痫发作，死亡率很高，常在数日内死亡。
一、病因和病理
病因未明。急性出血性脑白质炎常发生于上呼吸道感染后，有学者报道支原体mycoplasma pneumoniae及病毒感染都可引起，也有发生于细菌或病毒的疫苗注射后或接触某些药物引起。
病理特点是，大脑半球、脑室、脑干、小脑的白质中有多发的点状出血。受损区主要的组织学特征表现为反应性过强的炎症：小血管壁及其周围的坏死、纤维蛋白的浸渗；多发的点状，呈环形或球形的出血；重度的血管周围及弥散性以多形核白细胞为主的炎性浸润；围绕静脉的脱髓鞘，伴以或多或少小胶质细胞增生。
二、临床表现
1.发病年龄
常见于青壮年，男性比女性稍多。也可见于儿童。
2.前驱症状
多数患者在发病前1～14d有上呼吸道感染、单纯疱疹病毒感染史或发生于接种或注射疫苗后，少数患者没有前驱病史。前驱症状可有头痛、不适、无力、呕吐等。
3.发病形式
急骤发病，病情进展迅速。不少病例在2～4d，甚至数小时死亡。
4.症状和体征
突发高热，颈项强直，精神混乱，四肢无力比发麻常见。偶见讲话困难，但失语罕见。患者情况很快恶化，出现定向障碍，烦躁不安，很快进入昏迷。患者可出现贾克森癫痫，如半侧抽搐或全身性抽搐。神经系统检查除意识障碍外，弛缓性不全偏瘫或不全四肢瘫伴有一侧或双侧锥体束征是最常见的体征。腱反射在发病时常常减低或消失。眼底检查一般视神经乳头边界清楚，但静脉充盈。偶可见到视神经乳头水肿及出血。脑神经受损提示脑干受累，少见。有约1/3的患者可见到局灶性或全身性抽搐。
三、辅助检查
1.血常规和红细胞沉降率检查
白细胞增多，一般可达（12～30）×109/L，以中性多核细胞占优势。红细胞沉降率多增快。
2.脑脊液（CSF）检查
CSF压力增高，外观清亮或稍呈乳白色，有时也可呈淡红色，白细胞计数达30～3000/L，常混有红细胞，多形核白细胞占优势。蛋白中度增高，糖和氯含量一般正常。涂片及培养都未能发现病原菌。个别患者CSF未见异常。
3.EEG检查(https://www.daowen.com)
常为弥散性慢活动，对侧半球慢波可能更显著。
4.CT检查
CT主要表现为低密度改变，可以夹杂点状高密度，CT增强时往往可以看到均匀或斑片状的增强，也有表现为球状或环状增强。
5.MRI检查
MRI可发现CT未能发现的病灶。MRI可见明显异常。MRI的T1加权像可以看到白质呈广泛的低信号，脑室变小；T2则呈高信号改变。
四、诊断和鉴别诊断
1.诊断
（1）发病前多有上呼吸道感染或发疹史。
（2）急骤发病，病情进展迅速，病情危重。
（3）急起高热，头痛，颈项强直，进行性意识障碍，一侧或双侧运动受累，有时有抽搐发作。
（4）血白细胞增多，CSF中白细胞增多，以多核占优势。CT或MRI往往可发现以大脑白质受累为主的多发病灶，CT和MRI的T1加权像表现为低密度改变。
（5）病情进行性加重，病程短，预后差，死亡率高。
2.鉴别诊断
患者的临床表现不是特异性的，脑炎、ADEM、化脓性脑膜炎、脑脓肿、脑卒中、静脉窦血栓形成等都可以有类似表现。CSF中糖正常有助于鉴别化脓性疾病。与单纯疱疹性脑炎的鉴别也应想到，影像学检查应该比病毒的免疫学检查要及时。单纯疱疹性脑炎MRI检查时常可发现颞叶内侧面的长T2病灶，而急性出血性白质脑炎颞叶白质往往被豁免。CSF的PCR检查，单纯疱疹性脑炎患者可以发现HSV-1的抗体增高，但与非疱疹性脑炎的鉴别则有一定的困难。急性脑血管病经影像学检查或CSF检查都比较容易排除。与ADEM的鉴别也有一定的困难，但ADEM的前驱疾病或疫苗注射与本病的发病中间往往有1～2周的潜伏期。而急性出血性白质脑炎则往往紧接上呼吸道感染的症状发生，但也有1/4的患者可有数天的无症状期。ADEM的外周血白细胞增多没有急性出血性白质脑炎显著，CSF中的白细胞往往淋巴细胞占优势，与后者的多核白细胞占优势是有区别的。
五、治疗
除支持治疗外，尚无特效治疗。包括原发病的治疗和对症治疗。因此除对症治疗如降颅压、减轻脑水肿、维持呼吸等外，积极的免疫抑制治疗如静脉注射免疫球蛋白、皮质类固醇、环磷酰胺、血浆置换治疗是必要的。对严重脑水肿发生脑疝的患者必要时采取开颅减压以挽救生命。
六、预后
预后极差。死亡率极高。