视神经脊髓炎
视神经脊髓炎（NMO）又称Devic病，是主要累及视神经和脊髓的急性或亚急性中枢神经系统脱髓鞘疾病。临床上以视神经和脊髓同时或相继受累为主要特征，呈进行性或缓解与复发病程，目前多认为是多发性硬化（MS）的一个变异型。
一、病因和发病机制
视神经脊髓炎的病因、发病机制尚不清楚。虽然目前普遍认为视神经脊髓炎是MS的一个亚型，但其是否为一种独立的疾病仍有争议。白种人具有MS的种族易患性，以脑干病损为主；非白种人则对视神经脊髓炎具有易患性，以视神经和脊髓损害最常见。这可能与遗传和种族差异有关。视神经脊髓炎是一种严重的单相病程疾病，但许多病例呈复发病程。
二、病理
视神经脊髓炎的病理改变为神经纤维脱髓鞘、血管周围炎性细胞浸润及坏死空洞的形成。视神经损害主要累及视神经和视交叉，脊髓损害好发于胸段和颈段（以上胸段及下颈段多见，腰段少见）。视神经脊髓炎与多发性硬化比较，其病变范围较为局限，一般仅限于视神经和脊髓。
三、临床表现
（1）患者发病年龄一般为5～60岁，21～41岁最多，也有许多儿童患者，60岁以上的患者少见，以青少年为多；女性稍多于男性。半数患者起病前数日或数周有上呼吸道或消化道感染史。
（2）急性起病患者可以在数小时或数日内出现脊髓或眼部症状。亚急性起病患者症状在1～2个月内达高峰，少数患者呈慢性起病，在数月内稳步进展，呈进行性加重。急性横贯性播散性脊髓炎以及双侧同时或相继发生的视神经炎是本病特征性表现，在短时间内连续出现，导致截瘫和失明，病情进展迅速，可有缓解—复发。
（3）多数患者先发生眼部症状。双眼可以同时出现症状，也可以先一侧出现症状，间隔数日或数周后再发展到另一侧，少数经数月或1年以上另一眼才被累及，仅有单眼受累者很少。约1/8的患者有反复发作。有视力障碍者多起病较急，并有缓解—复发的特点。发病早期患者感觉眼部疼痛，尤以眼球转动或受压时疼痛明显，或有诉说前额部疼痛，同时伴有视物模糊。部分急性发病患者可以在几小时或几天内视力完全丧失。眼底可见视神经乳头炎、球后视神经炎、视野改变。
（4）脊髓损害的常见部位为胸髓，其次为颈髓，腰段脊髓较少见。颈髓病变可见霍纳（Horner）综合征。临床常见的脊髓体征是不对称和不完全的，多呈现播散性脊髓炎、不完全横贯性脊髓半离断或上升性脊髓炎的征象。临床特征为快速进展的（数小时或数天）下肢轻瘫、躯干部的感觉平面、括约肌功能障碍和双侧Babinski征等。下肢进行性无力，早期腱反射减弱，后期出现锥体束征和病理反射。除感觉、运动和括约肌功能障碍外，常有痛性痉挛发作。括约肌障碍一般与肢体瘫痪同时发生，早期表现为尿潴留，以后可以转为尿失禁。大多数患者的括约肌功能恢复与肢体瘫痪的好转一致。视神经与脊髓症状多先后发生，也可同时出现，二者出现的间隔时间可为数天、数周、数月或数年。
四、辅助检查
1.脑脊液检查
脑脊液压力与外观一般正常。脑脊液生化检查糖和氯化物含量一般正常，蛋白质含量正常或轻度增高。部分病例免疫球蛋白（IgA、IgG）含量有增高，蛋白质电泳检查出现寡克隆区带。当脊髓肿胀明显或伴发蛛网膜炎时，可能出现髓腔不完全梗阻，蛋白含量可明显升高，可以高达每升数克。脊髓病变发作期，单相病程和复发型患者约半数病例脑脊液中的白细胞增多，但通常不超过100×106/L，分类中以淋巴细胞和单核细胞为主。个别病例白细胞超过300×106/L。
2.影像学检查
CT和MRI检查：由于CT对本病的分辨率低，且不能做矢状面扫描，显示病灶效果不佳；MRI在一定程度上能清楚显示脊髓内脱髓鞘病灶，一般表现为长T1（低信号）、长T2（高信号）影像，矢状面可以显示出病灶上、下界限，横切面显示病灶以背侧、外侧多见。复发型患者在一次脊髓炎发作后8周内做脊髓MRI检查，异常率为94%，复检的脊髓纵向融合病变超过3个脊柱节段发生率是88%，通常为6～10个节段。
3.电生理学检查
大部分病例视觉诱发电位异常，表现为P100潜伏期的延长及波幅降低。躯体感觉诱发电位有可能发现临床上的病灶。
脑电图的改变临床报道的不多，但Kuroiwa认为脑电图改变是很常见的，大多数是非特异性和非发作性的。
4.实验室外周血液检查
（1）血常规：急性发作时白细胞可增多，以多形核白细胞为主。
（2）红细胞沉降率：急性发作期可加快。
（3）免疫学指标：急性发作时，外周血Th/Ts（辅助性T细胞/抑制性T细胞）比值升高，总补体水平升高，免疫球蛋白升高。随病情缓解而趋于下降。
五、诊断和鉴别诊断
（一）诊断
（1）以视神经及横贯性脊髓损害为主症，两者可同时或数月、数年内相继出现。
（2）常在呼吸道及消化道等感染后急性或亚急性起病。
（3）当分别出现视神经和脊髓损害时，应排除其他疾病，如视神经炎、急性脊髓炎等。
（4）血和脑脊液免疫球蛋白常有增高，脑脊液的细胞计数可有增高。(https://www.daowen.com)
（5）视觉和体感诱发电位检查可显示早期异常。
（6）脊髓磁共振成像对确定病变的部位和范围价值较大。
（二）鉴别诊断
1.急性视神经炎
包括视盘炎和球后视神经炎。部分病例由于感染引起。视神经的损害症状与视神经脊髓炎的眼部表现大致相同，但无脊髓症状。对复发性的急性视神经炎要注意观察有无脊髓症状，以区别间隔期较长的视神经脊髓炎。
2.急性脊髓炎
急性脊髓炎的临床表现与本病的脊髓症状基本相同，但是起病更急，瘫痪更重，最主要的是病程无缓解—复发，无视神经受损的表现。
3.急性播散性脑脊髓炎和急性出血性白质脑炎
多在感染或接种后发病，病势严重，可出现截瘫和视神经损害，但多伴有头痛、发热、呕吐、昏迷、抽搐及共济失调等广泛的脑与脊髓受累征象，病程多自限，少有复发。与视神经脊髓炎鉴别较容易。
4.亚急性脊髓视神经病
多见于小儿，临床表现为腹痛、下痢等腹部症状，有肢体无力和视力下降，但以感觉异常为主，无反复发作，脑脊液也无明显改变。
5.多发性硬化
视神经脊髓炎的诊断是在视神经与脊髓都先后受损的基础上作出的。而多发性硬化临床表现以散在多灶病损的症状和体征为主，有明显的其他神经受累征象，肢体瘫痪形式不定，不但有眼底的改变，还有眼肌麻痹、共济失调等脑干、小脑症状；临床很少出现传导束型感觉障碍，病变水平以下的营养障碍也少见。病程缓解—复发，常伴有新发病灶。MRI所见对视神经脊髓炎与MS鉴别很有意义。高达90%以上MS患者脑脊液存在寡克隆带，但视神经脊髓炎患者不常见。病理上多发性硬化的病灶较多，缺乏血管周围的炎症，无组织坏死，胶质细胞增生明显。
六、治疗
1.糖皮质类激素
近年来视神经脊髓炎主要的治疗是大剂量糖皮质类激素，如甲泼尼龙500～1000mg，静脉滴注，每天1次，连用3～5d，继之以大剂量泼尼松口服。氢化可的松、地塞米松静脉滴注，急性期可以减轻病势或阻止病情发展；肌内注射促肾上腺皮质激素可以加快疾病的恢复过程。环磷酰胺、硫唑嘌呤等细胞毒性药物在上述药物治疗效果不满意时可以合并应用。糖皮质类激素的大量使用，可以使机体免疫功能低下，继发各种感染、血糖增高、骨质疏松及精神症状等，合并环磷酰胺等药物治疗时更要注意肝功能、肾功能以及骨髓抑制。
2.免疫增强药治疗
常用的药物有转移因子、干扰素等。应用免疫增强药目的是为了纠正患者的异常免疫结构和功能，其疗效有待进一步观察。
3.血浆置换
糖皮质类激素治疗无反应者，经血浆置换有望使症状改善。
七、病程和预后
30%～40%的视神经脊髓炎病例有缓解—复发的病程，临床上将视神经脊髓炎的病程大致分为三种情况。
（1）急性或亚急性起病，病情持续发展到一定节段后停止，留有后遗症或危重症直至死亡也无缓解。
（2）急性或亚急性起病，病程中有缓解与复发，复发时症状再度加重，此种情况最多见。
（3）急性或亚急性起病，少数患者慢性起病，病程中有缓解，不再复发，可以留有不同程度的后遗症或完全恢复。
普遍认为视神经脊髓炎临床表现要比MS严重，MS患者发作后常进入缓解期或缓慢进展期，视神经脊髓炎患者多因一连串的发作而加剧。复发型视神经脊髓炎预后比MS相对要差。大多数复发型患者以阶梯式进展方式发生严重的残疾，1/3患者死于呼吸衰竭，死亡原因多与脊髓炎的严重程度及脊髓损害平面在高颈位引起呼吸麻痹，并发感染有关。