三、神经定位
一侧舌下神经及其核性麻痹，伸舌偏向病灶侧，且伴舌肌萎缩和纤维震颤，常见于颈髓外伤、肿瘤、延髓空洞、延髓出血或软化、脑外伤、脑肿瘤、和脑血管病等。双侧舌下神经或其核麻痹，舌体不能伸出、双侧舌肌萎缩、发音、咀嚼及吞咽障碍，多见于运动神经元疾病等引起的延髓麻痹；假性延髓麻痹可见舌肌麻痹引致舌肌不能运动，但无舌肌萎缩。
（一）周围性
1.肌肉 强直性肌营养不良的肌强直常限于上肢肌肉和舌肌，分布不如先天性肌强直广泛和严重。
2.神经肌肉接头 重症肌无力：2019年12月25日诊一延髓型重症肌无力（MG）患者，每日午后起舌强，饮水呛咳，口齿不清，晨起或餐后好转，新斯的明试验阳性，重复神经刺激（RNS）（＋），MRI未见异常，即服泼尼松40 mg，每日1次，升陷汤加味：生黄芪30 g，柴胡10 g，升麻9 g，知母9 g，葛根6 g，桔梗6 g，制附子15 g，炙甘草30 g，干姜6 g，巴戟天20 g，山药15 g，茯苓12 g，7剂，水煎服。1周后复诊舌强、呛咳消失。
3.颅神经 Ⅻ损害支配舌肌瘫痪早期，感觉舌运动迟缓，自诉转动舌头笨拙，继之舌头完全不能运动。单纯周围性舌下神经损伤：单侧舌肌瘫痪，伸舌时舌尖偏向患侧，久则舌肌萎缩；双侧舌下神经麻痹则舌肌完全瘫痪，舌位于口腔底不能外伸，并有言语、吞咽困难。舌下神经损伤通常分中枢性和周围性。舌下神经周围性病变可见于颅底骨折、动脉瘤、肿瘤、颌下损伤（枪弹伤）、颈椎脱位、枕骨髁部骨折、枕髁前孔骨膜炎、舌下神经原发性肿瘤及颅底或颈部施行手术受损（如舌下神经与面神经吻合术）等，中央静脉插管后遗症。
4.脊髓 急性脊髓前角灰质炎。
5.颅底 Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ、Ⅺ共同作用：偏侧舌肌瘫痪，伸舌向患侧歪侧，舌肌萎缩，舌肌纤维震颤。颅底转移性疾病；阿诺德-基亚里（Arnold-Chiari）畸形；横窦硬脑膜动静脉瘘；舌下神经管骨膜炎；椎动脉中间支血栓；多发性硬化；颈动脉夹层或动脉瘤；血管球瘤；脑膜瘤；永存性舌下动脉。
以下是中枢性舌下神经损伤。
（二）中枢核性
舌下神经核性损害时尚可有舌肌束性纤维颤动，所谓真性延髓麻痹即下运动神经元性延髓麻痹，为延髓神经支配的咽、喉、腭、舌的肌肉瘫痪、萎缩，吞咽困难，进食时食物由鼻孔呛出，声音嘶哑，讲话困难，构音不清，咽腭反射消失。可见延髓血管性病变如舌下神经核腔隙性梗死、延髓空洞症、进行性延髓麻痹症；颅颈部的畸形如颅底凹陷症、先天性小脑扁桃体下疝畸形；颅底部的转移癌浸润（如鼻咽癌）；枕骨大孔附近的病变，如肿瘤、骨折、脑膜炎、颈部肿瘤。(https://www.daowen.com)
脑干-延髓
（1）肌萎缩侧束硬化症：延髓麻痹一般发生于晚期，以延髓麻痹首发也不少见，丁铭臣等认为早期ALS中39.62%可出现延髓麻痹。舌肌症状出现较早，舌下神经核的进行性变性疾病可伴肌束性颤动，软腭麻痹，并可见舌肌明显萎缩和明显的肌束颤动，而一侧舌下神经麻痹伸舌时舌尖偏患侧，双侧麻痹时则伸舌受限或不能，逐渐可波及口轮匝肌、咽、喉、腭和咀嚼肌，致其无力并见肌肉萎缩，出现咀嚼无力、吞咽困难、饮水呛咳、构音障碍等，进而损及呼吸中枢，影响其呼吸功能。咽喉的收缩肌肉多不损及，但多有上运动神经元损害，可有咽反射亢进。咽反射：可有迟钝，亦有活跃甚至亢进，前者为延髓麻痹所致下运动神经元损害，后者乃假性延髓麻痹所致上运动神经元损害体征。延髓麻痹同时可导致误吸，也是导致MND死亡的一个原因。
（2）延髓中腹侧：椎动脉的延髓支阻塞，德热里纳（Dejerine）综合征，即延髓旁正中综合征：伸舌偏向患侧，舌肌瘫痪及萎缩，伴对侧肢体锥体束损害、对侧肢体及躯干内侧丘系损害本体感觉和精细触觉。
（3）延髓被盖麻痹综合征：又称巴宾斯基-纳若特（Babinski-Nageotte）综合征，延髓半侧综合征：损及延髓内侧和背外侧结构（疑核、孤束核、舌下神经核，三叉神经脊髓及脊束核，绳状体，前庭外侧核，椎体束，脊髓丘脑束以及网状结构中的交感神经纤维）。病灶同侧舌、咽、喉麻痹和舌后1／3味觉消失（舌下神经、疑核和孤束核受损），面部痛觉，温觉消失（三叉神经脊髓及脊束核受损），小脑性共济失调，出现步态不稳，身体易向患侧倾斜，眩晕，眼球震动和呕吐（绳状体，前庭外侧核），霍纳（Horner）综合征（网状结构中的交感神经纤维受损）。病灶对侧肢体轻偏瘫（椎体受损），肢体分离性感觉障碍，即痛觉温觉消失而触觉存在（脊髓丘脑束受损）。
（4）延髓空洞症。
（三）中枢核上性
核上性损害时，伸舌偏向病灶对侧。舌下神经麻痹双侧性和一侧核上性舌肌瘫痪：脑卒中后遗症、肌萎缩侧索硬化症、弥漫性大脑血管硬化、多发性硬化、多发性脑梗死、梅毒性脑动脉炎、延髓空洞症、脊髓灰质炎、脑血管疾病、脑出血、脑栓塞、颅内肿瘤和颅脑损伤等延髓性麻痹。
1.脑干——脑桥和中脑 核上性舌下神经麻痹。
2.大脑 交叉支配，如右侧大脑半球梗死，伸舌向左偏。舌下神经损害可以单一形式表现，更多的舌强是延髓麻痹所致，乃包含舌下神经的后组颅神经混合损伤。假性延髓麻痹乃上运动神经元性延髓麻痹，为受延髓支配的肌肉瘫痪或不全瘫痪，软腭、咽喉、舌肌运动困难，吞咽、发音、讲话困难，无肌肉萎缩，咽反射存在，下颌反射增强，强哭强笑。
神经电生理定位：与胸锁乳突肌相比，ALS颏舌肌自发电位阳性率较高，且对球部亚临床患者有较高诊断价值。