三、神经定位

1.肌肉　根据病程可分获得性和遗传性，遗传性可因有无肌肉萎缩分强直性肌营养不良和非营养不良性肌强直。强直性肌营养不良（萎缩性肌强直）：成人起病，受累骨骼肌肌强直、肌无力、肌萎缩，伴多系统损害如白内障、前额秃发、糖尿病等，早期面部表情肌无力如斧头状面容、鹅颈；软骨营养不良性肌强直（Schwartz-Jampel综合征）：睑裂缩小、特异面貌、躯干短、骨及关节异常及肌强直等，尿液硫酸软骨素-4增多，肌活检弥漫性肌萎缩；非营养不良性肌强直即骨骼肌离子通道疾病分钠离子通道病（先天性副肌强直）和氯离子通道病（先天性肌强直）；先天性肌强直：婴幼儿多见，肌强直、肌肥大，运动后肌肉不易放松，无肌萎缩，无持久性肌无力，有三亚型：先天性肌强直，肌强直具热身效应，如开始握紧拳头不易打开，反复几次后，肌强直症状减轻；先天性副肌强直：反常性肌强直即重复肌肉运动后肌强直症状加重而非减轻，寒冷触发，遇温缓解；钠通道肌强直：不伴肌无力，眼睑肌强直明显且严重。

2.周围神经　神经性肌强直（Isaacs综合征）：起源运动神经轴突末端，肌肉抽搐、痉挛和僵硬、运动迟缓、肌肉肥大（主要小腿肌肉和前臂）、肌颤搐及自主神经功能障碍如多汗，肉眼可见或可触摸到肌颤搐占90%，四肢波浪起伏肌肉活动，皮下肌肉蠕虫移动样；周围神经过度兴奋综合征（PNHS）。

3.脊髓　僵人综合征（Moerch-Woltmann综合征，SPS）：慢性波动的进行性躯干和肢体强直，以及肌肉痉挛疼痛，导致行走困难易摔倒，突然刺激后激惹，睡眠后放松。男性70%，睡眠消失，噪声、情绪变化、突然运动等诱发阵发痛性痉挛，EMG安静状态持续性放电，病因不清，中枢神经的抑制性中间神经元或肌梭内反馈回路的γ运动神经元，可能为脊髓运动神经元持续兴奋。(https://www.daowen.com)

变异的僵人综合征：僵肢综合征（SLS）见一侧下肢起病，范围逐渐扩大，但起病时下肢肌肉僵硬始终最明显，脊柱正常；婴儿僵人综合征表现角弓反张，且应激时更易发作，远端肌肉受累常较成人明显，易误诊为破伤风、过度惊吓症等，GADAb阳性确诊；SPS小脑综合征有眼球运动障碍与僵硬、痉挛同时并发，共济失调、构音障碍等，MRI正常；类肿瘤性SPS与GADAb、Gephyrin抗体和Ri抗体相关，颈部和上肢僵硬明显。

4.脑部　进行性脑脊髓炎表现为僵人综合征及炎性脑脊液，与Amphiphysin抗体阳性SPS和Gephyrin抗体阳性SPS等有关，还有GlyR抗体、NMDA抗体等。

锥体外系：帕金森病；帕金森综合征：血管性帕金森综合征以双下肢强直居多；肝豆状核变性；PSP。