一、诊断
（一）临床表现
1.症状
根据起病急缓，可分为急性HA和慢性HA。急性HA起病急，可突发寒战、高热、面色苍白、血红蛋白尿，严重的腰背、四肢酸痛，气促、乏力、烦躁，可出现恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状；严重者出现表情淡漠或昏迷、休克、心功能不全和急性肾衰竭。慢性HA起病缓慢，贫血，伴有不同程度的黄疸；可有下肢踝部皮肤溃疡，不易愈合。
2.体征
有贫血外貌、皮肤巩膜黄染、脾大3个特征。
（二）实验室和辅助检查
1.常规检查
1）血常规：外周血红细胞计数下降，一般呈正细胞正色素性贫血。白细胞或血小板正常或轻度升高，急性溶血时白细胞可显著升高（类白血病反应）。网织红细胞增加，可达5%～20%。血涂片检查可见有核红细胞，在严重溶血时还可见到幼粒细胞。特殊类型的溶血性贫血可见到特殊形态的红细胞，如球形红细胞、椭圆形红细胞或靶形红细胞等。
2）骨髓涂片检查：显示骨髓增生，红系细胞比例增高，以中幼红细胞和晚幼红细胞为主，粒红细胞比例可以倒置，部分红细胞含有核碎片。
3）尿常规：若隐血阳性，尿蛋白阳性，红细胞阴性，见于血红蛋白尿，提示为血管内溶血；尿胆原增多，呈强阳性，而胆红素阴性，提示为血管外溶血。镜检经铁染色的尿沉渣，在脱落上皮细胞内发现含铁血黄素，为含铁血黄素尿（Rous试验阳性），主要见于慢性血管内溶血。
4）血液生化：血清间接胆红素增多。溶血性贫血不一定都有黄疸，黄疸的有无除取决于溶血程度外，还与肝处理胆红素的能力有关。血清游离血红蛋白大于40mg／L，血清结合珠蛋白血管内溶血时低于0.5g／L。血清乳酸脱氢酶（LDH）增高。
2.特殊检查
红细胞生存时间缩短是溶血最明确的证据，常用放射性核素137Cs标记红细胞的方法测定其生存期。
（三）诊断思路
1.肯定溶血的存在(https://www.daowen.com)
有急性或慢性溶血的临床表现，实验室检查有红细胞破坏增多、显示骨髓红细胞代偿增生的证据，即可诊断溶血性贫血。
2.确定溶血的部位
血浆游离血红蛋白增加、血清结合珠蛋白减低甚至消失、血红蛋白尿、尿Rous试验阳性，提示溶血主要发生在血管内，常见于异型输血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、阵发性冷性血红蛋白尿等。血清总胆红素增高、以非结合胆红素增高为主。尿中尿胆原增高，尿胆红素阴性，提示溶血主要发生在血管外，常见于自身免疫性溶血性贫血、红细胞膜／酶以及血红蛋白异常所致的溶血性贫血。
3.详细询问病史
如有家族性贫血病史，则提示为遗传性溶血性贫血。
4.抗人球蛋白试验（Coombs试验）
阳性者考虑温抗体型自身免疫性溶血性贫血，并进一步确定原因。阴性者考虑温抗体型自身免疫性溶血性贫血或非自身免疫性的其他溶血性贫血。
（四）鉴别诊断
1.先天性胆红素代谢缺陷
如家族性非溶血性黄疸（Gilbert综合征等），常有慢性黄疸及家族遗传史，无溶血及贫血，无红细胞破坏增加和代偿性增生，主要由肝细胞酶的缺陷或肝细胞对胆红素代谢障碍所引起。
2.肌红蛋白尿
主要发生在严重肌损伤、剧烈运动时，无溶血证据。
3.巨幼细胞贫血
为缺乏叶酸和（或）维生素B12所致大细胞性贫血，有网织红细胞增高。因可发生无效性红细胞生成导致原位溶血，可兼有贫血及非胆红素尿性黄疸。通过叶酸、维生素B12测定可明确诊断。