病因和发病机制
（一）红细胞破坏
1.红细胞寿命缩短
1）红细胞膜的异常：红细胞膜由脂质双分子层和蛋白质大分子组成，膜的完整性和红细胞酶和能量代谢关系密切。红细胞膜的异常包括：①红细胞膜支架异常，使红细胞形态发生改变，如遗传性球形细胞或椭圆形细胞增多症等。此类异形红细胞易在血管内单核-吞噬细胞系统内遭到破坏。②红细胞膜对阳离子的通透性发生改变，从而使红细胞的稳定性发生破坏。③红细胞膜吸附有凝集抗体、不完全抗体或补体，使红细胞易在单核-吞噬细胞系统破坏。④红细胞膜化学成分的改变，如无β脂蛋白血症，因红细胞胆固醇含量增加而磷脂酰胆碱含量较低，从而使红细胞呈棘状，导致红细胞破坏增加。
2）血红蛋白的异常：血红蛋白分子结构的异常，如不稳定血红蛋白病和磷酸戊糖旁路的酶缺陷等，由于氧化作用破坏血红蛋白Hblc导致海因小球形成，使红细胞极易被脾索阻滞而清除。
3）机械性因素：如病理瓣膜、钙化性主动脉瓣狭窄、人工机械瓣膜等，均造成红细胞的机械性损伤。
2.红细胞破坏的场所
1）血管内溶血主要见于血型不合输血、输注低渗溶液、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。
2）血管外溶血由单核-吞噬细胞系统，主要是脾破坏红细胞，见于遗传性球形细胞增多症。
3）在巨幼细胞贫血及骨髓增生异常综合征等疾病时，骨髓内的幼红细胞在释入血液循环之前已在骨髓内破坏，称为原位溶血或称为无效性红细胞生成，是一种血管外溶血。
3.异常红细胞的清除(https://www.daowen.com)
血管内溶血时血红蛋白可以从肾排出，形成血红蛋白尿。血管外溶血时，血红蛋白裂解产物经肝细胞摄取，与葡糖醛酸结合形成结合胆红素（葡糖醛酸胆红素）随胆汁排泄至肠管，经肠道细菌作用被还原为粪胆原，大部分随粪便排出，有10%～20%可被肠黏膜重吸收，再经肝门静脉入肝，重吸收入肝的胆素原大部分以原形再排入胆道，形成“粪胆原的肠肝循环”，小部分粪胆原通过肾随尿排出，称为尿胆原。
（二）溶血种类
根据红细胞寿命缩短的原因，溶血性贫血可分为红细胞内在缺陷和外来因素所致的溶血性贫血。
1.红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血
1）红细胞膜的异常。
2）遗传性红细胞酶缺乏。
3）遗传性珠蛋白生成障碍。
4）血红素异常。
2.红细胞外在缺陷所致的溶血性贫血
外部的缺陷通常是获得性的红细胞可受到化学的、机械的或物理因素、生物因素及免疫学因素的损伤而发生溶血。溶血可在血管内，也可在血管外。