病因和发病机制

G-6-PD缺乏症由G-6-PD基因异常引起。G-6-PD基因已被克隆，全长20kb，含有13个外显子，其中1号外显子为非编码基因。目前已发现300多种基因突变，突变基因位于X染色体（Xq28），呈伴性不完全显性遗传，男多于女。(https://www.daowen.com)

G-6-PD缺乏引起还原型辅酶Ⅱ（NADPH）减少和还原型谷胱甘肽（GSH）等抗氧化损伤物质缺乏，红细胞内的巯基降低，导致血红素自珠蛋白上释放，引起珠蛋白变性，形成海因小体，附着在红细胞膜上，在经脾窦时，红细胞不易变形而被阻留破坏。