问 题
1.该患儿的蛋白尿，根据目前已有的信息，最可能的诊断是什么？
A.急性肾小球肾炎 B.胡桃夹综合征
C.肾病综合征 D.Alport综合征
E.心功能不全
2.以下关于儿童原发性肾病综合征的描述，错误的是哪些？
A.大量蛋白尿 B.低蛋白血症
C.最常见于十多岁的孩子 D.水肿呈非凹陷性(https://www.daowen.com)
E.水肿呈凹陷性
问题1解析：答案C。急性肾小球肾炎好发年龄为5～14岁，且多数病例以血尿症状更为突出，急性肾小球肾炎的水肿为非凹陷性，故排除A。胡桃夹综合征多见于大年龄组儿童，尤其是十多岁进入青春期、体型瘦长的儿童、青少年，且不会出现水肿，该患儿年龄特点不符合。Alport综合征为遗传性进行性肾炎，多数有家族史，随年龄增长逐渐出现肾功能下降，最后进入尿毒症期。心功能不全的患者可出现水肿，但多从下肢开始，可有心脏查体异常等表现，该患儿无相关查体描述。结合患儿年龄特点、大量蛋白尿以及水肿表现，最可能的诊断是肾病综合征。
问题2解析：答案CD。儿童肾病综合征发病高峰为3～5岁，十多岁发病者较少。肾病综合征的水肿为凹陷性。
◎儿童原发性肾病综合征概述
肾病综合征是由多种原因引起肾小球滤过膜通透性增高，大量蛋白质从尿液中丢失而引起一系列病理生理改变的临床综合征。肾病综合征有四大临床特点：大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度的水肿。其中大量蛋白尿和低蛋白血症是诊断肾病综合征的必备条件。肾病综合征按照病因可分为原发性、继发性以及先天性。按照临床表现可分为单纯型肾病综合征和肾炎型肾病综合征。按照病人对激素治疗的反应可分为激素敏感型、激素依赖型和激素耐药型三类。此外，还可按照病理类型来分类。
◎发病机制
儿童肾病综合征，原发性者占90%，其余为继发性和先天性。病因与发病机制不十分清楚。其发病可能与滤过膜静电屏障的破坏、物理屏障损伤有关。微小病变性肾病综合征可能与细胞免疫功能失调有关，非微小病变者还可能有体液免疫因素的参与。肾病综合征还有遗传学基础。21世纪以来的研究显示，nephrin、podocin等裂孔隔膜组成分子的异常是肾病综合征发生蛋白尿的关键。