问 题
1.关于组织细胞坏死性淋巴结炎最突出的临床表现，下列说法正确的是哪个？
A.最突出的表现是淋巴结肿大与发热 B.有前驱呼吸道感染
C.肝脾肿大 D.合并自身免疫性疾病
E.非特异性皮疹
2.组织细胞坏死性淋巴结炎的确诊依据是什么？
A.淋巴结病理检查 B.临床表现
C.血液相关实验室检查 D.影像学检查
E.基因检测
问题1解析：答案A。由以下临床表现的相关描述可知，该题目所有选项都属于组织细胞坏死性淋巴结炎的表现，但最突出的表现是淋巴结肿大与发热，因此答案为A。
问题2解析：答案A。确诊组织细胞坏死性淋巴结炎需要依赖淋巴结病理检查。该病有一定的遗传学背景，但基因检测不是确诊依据。
◎临床表现
该病是一种全身性疾病，最常见于青年女性，儿童偶有发生，临床表现多样，部分患者发病前有呼吸道感染的病史。
一般急性或亚急性起病，多数以浅表淋巴结肿大为首发表现，多为颈部淋巴结肿大，以颈后三角最常见，淋巴结直径很少大于6 cm。也可累及腹股沟、腋窝、肠系膜、纵隔等处的淋巴结。肿大的淋巴结常有压痛，质地偏韧，边界清，活动度好。
儿童患者几乎都有发热，且高热者较多，一半以上的患儿发热时间超过2周，常规使用广谱抗菌药物治疗效果不佳。对于成人患者，发热并非必要条件，可以是低热或高热。
肝脾可有肿大，可以出现非特异性的皮疹，部分患儿有关节疼痛、口腔溃疡。少部分患者可出现无菌性脑膜炎等神经系统损害。(https://www.daowen.com)
◎实验室检查
该病缺乏特异性的实验室检查，血常规白细胞计数一般不高或减少，淋巴细胞比例升高，部分患者有贫血和血小板减少。红细胞沉降率和C反应蛋白可以升高，可出现抗核抗体阳性。
◎诊断
组织细胞坏死性淋巴结炎的最终确诊需要依赖淋巴结病理检查。病变主要位于副皮质区或皮质区，淋巴结的结构未完全破坏，可见大片或灶状碎屑样坏死区，坏死区的边缘可见核碎裂、吞噬碎片和组织细胞增生，坏死区无中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润，浆细胞罕见。
免疫组织化学主要表现为CD20、PAX5、CD56阴性，而CD68、CD4、MPO、CD123、颗粒酶B、TIA1阳性。
◎鉴别诊断
1.淋巴瘤
组织细胞坏死性淋巴结炎的临床表现与淋巴瘤类似，单纯从临床表现和一般的实验室检查方面难以鉴别，需要依靠淋巴结病理检查鉴别。
2.淋巴结结核
淋巴结结核患者常有结核病史或结核接触史，常伴低热、盗汗、乏力、消瘦等症状，PPD及T-SPOT等结核相关检查阳性，淋巴结病理检查可见结节样变或干酪样坏死，坏死完全彻底，抗酸染色可找到抗酸杆菌。
3.全身型幼年特发性关节炎
全身型幼年特发性关节炎表现为不明原因发热，弛张热至少连续3天，发热反复2周及以上，伴有可消退的红斑性皮疹、关节炎、全身淋巴结肿大和（或）肝脾肿大、浆膜炎。白细胞计数增多，以中性粒细胞增多为主，常伴有铁蛋白含量升高。
4.木村病
木村病是一种罕见的、病因不明的、以淋巴结和软组织等损害为主的慢性炎症性疾病，临床表现为头颈部无痛性淋巴结肿大，常合并肾脏损害。伴有外周血嗜酸性粒细胞以及血清IgE升高。淋巴结病理检查可见大量嗜酸性粒细胞浸润。