问 题

问 题

1.该患儿考虑诊断为什么?

A.SLE B.狼疮性肾炎

C.急性肾炎 D.原发性肾病综合征

2.该患儿的哪些表现支持狼疮性肾炎诊断?

A.水肿 B.血尿 C.蛋白尿 D.低蛋白血症

E.胸腹腔积液

3.该患儿肾组织病理免疫学特征是什么?

A.IgA沉积为主 B.IgG沉积为主

C.C1q沉积为主 D.满堂亮

E.IgM沉积为主

4.以下哪些治疗措施是正确的?

A.羟氯喹 B.阿司匹林 C.糖皮质激素 D.免疫抑制剂

E.补钙

问题1解析:答案ABC。根据患儿有面部红斑、肾脏损害、双链DNA阳性、抗核抗体阳性,满足1997年诊断标准11项中的4项,可诊断为SLE。24小时尿蛋白定量明显高于150 mg,肾活检支持狼疮性肾炎诊断;该患儿满足肾病综合征的诊断标准,但有SLE病史,考虑为继发性肾病综合征,诊断为狼疮性肾炎更合适。

问题2解析:答案ABCDE。

问题3解析:答案D。

问题4解析:答案ACDE。(https://www.daowen.com)

◎狼疮性肾炎诊断标准

根据中华医学会儿科学分会肾脏病学组建议,SLE患儿有下列任何一项肾受累表现者即可诊断为狼疮性肾炎。

(1)尿蛋白检查满足以下任何一项者:1周内3次尿蛋白定性检查阳性,24小时尿蛋白定量>150 mg,1周内3次尿微量白蛋白高于正常值。

(2)离心尿每高倍镜视野(HPF)红细胞>5个。

(3)肾功能异常,包括肾小球和(或)肾小管功能异常。

(4)肾活检异常。

◎狼疮性肾炎治疗原则

(1)尽早行肾活检,以利于依据不同肾脏病理特点制定治疗方案。

(2)积极控制SLE的活动性。

(3)坚持长期、正规、合理的药物治疗,并加强随访。

(4)尽可能恢复肾功能或保护残存肾功能,避免狼疮性肾炎复发,避免或减少药物不良反应。

◎狼疮性肾炎治疗目标

(1)长期保护肾功能,预防疾病复发,避免治疗相关的损害,改善生活质量和生存率。

(2)完全缓解:尿蛋白/肌酐比值<0.2,或24小时尿蛋白定量<150 mg,镜检尿红细胞不明显,肾功能正常。

(3)部分缓解:尿蛋白降低≥50%,非肾病范围;血肌酐稳定(±25%)或改善,但未达正常水平。

(4)治疗目标最好在起始治疗后6个月达到,最迟不能超过12个月。

目前以国际肾脏病学会和肾脏病理学会(ISN/RPS)2003年版本的分型标准作为儿童狼疮性肾炎病理分型标准,分为Ⅰ~Ⅵ型,根据病理分型选择治疗药物,大多数患儿需要糖皮质激素和免疫抑制剂治疗,常用的免疫抑制剂有环磷酰胺、吗替麦考酚酯、他克莫司等。