病历摘要二

病历摘要二

临床特点:患儿,女,13岁6月,因“皮疹3月,双下肢水肿2周”入院。患儿3个月前无明显诱因两颊出现红斑,双手背可见散在红斑,无瘙痒,无破溃,未予重视。2周前“上呼吸道感染”后出现双下肢水肿,无头晕头痛,无鼻塞流涕,有阵发性咳嗽,无恶心、呕吐,无关节疼痛,无肉眼血尿,无尿急、尿频、尿痛等,起初家属未重视。1天前家属发现患儿走路跛行,遂至我院门诊就诊,查尿常规示白细胞707.8/μL、红细胞4 139.8/μL、蛋白(++++)、细菌962.9/μL,生化全套示白蛋白18.3 g/L、尿素14.5 mmol/L、肌酐156.3μmol/L,补体C3 0.39 g/L,补体C4 0.07 g/L,为求进一步治疗,门诊拟“SLE(?)”收入我科。

既往史、个人史、家族史:无特殊。

查体:体温36.8℃,脉搏89次/分,呼吸21次/分,体重56 kg,身高158 cm,血压140/106 mmHg。神志清,反应可,面颊、双手可见红斑,足部脚趾处可见散在红斑及少许脓性疮面,双侧瞳孔等大等圆,咽喉壁口腔黏膜可见出血点,咽不红,双侧扁桃体无肿大,双肺呼吸音粗,未及干、湿啰音,心音有力,律齐,未及杂音,腹软,未及包块,肝脾肋下未及,神经系统检查阴性,四肢、面部水肿。

辅助检查:血常规示白细胞6.49×109/L、红细胞3.11×1012/L、淋巴细胞25.6%、网织红细胞百分比1.34%、血红蛋白87 g/L、中性粒细胞66.2%、中性粒细胞绝对计数4.3×109/L;尿常规示白细胞53.5/μL、蛋白500 mg/dL(+++)、红细胞77.7/μL;24小时尿蛋白定量3 190.5 mg;自身抗体示抗核抗体(滴度)阳性(1∶320)、抗双链DNA抗体(IFF)阳性(+)、抗双链DNA(WB法)弱阳性(+)、抗核小体抗体阳性(++)、抗组蛋白抗体弱阳性(+);胸部CT示两肺炎症,两侧胸腔积液,两侧腋下多发肿大淋巴结(图7-2-1);腹部CT示腹腔积液,两下腹部脂肪间隙模糊,胰腺饱满,下胸壁及腹壁水肿(图7-2-2);B超示腹、盆腔积液,双肾实质回声增强,双侧腹股沟区及颈部淋巴结肿大,双侧胸腔积液;头颅CT示颅骨板障增厚,脑内未见明显异常;心脏彩超示微量心包积液。

图示

图7-2-1 胸部CT

图示

图7-2-2 腹部CT(https://www.daowen.com)

肾穿刺活检光镜报告:符合狼疮性肾炎活动性病变,肾小球弥漫性膜增生性病变,伴局灶性细胞性新月体形成;部分肾小管上皮萎缩,伴管腔内蛋白管型及红细胞管型;间质慢性炎症、纤维组织增生改变(图7-2-3)。

图示

图7-2-3 患儿肾脏活检光镜

免疫荧光:可见IgG、IgA、C1q、C3沿肾小球系膜及毛细血管袢呈弥漫颗粒状荧光沉积(图7-2-4)。

图示

图7-2-4 肾脏免疫荧光

电镜:电镜下可见多部位电子致密物沉积,基底膜不规则增厚。