问　题

问　题

1.法洛四联症畸形中，不包括下列哪项？

A.肺动脉口狭窄　B.VSD

C.主动脉骑跨　D.右心室肥厚

E.ASD

2.3月龄儿童，临床诊断存在持续性肺动脉高压，应当排除下列哪种先天性心脏病？

A.ASD　B.VSD

C.法洛四联症　D.PDA(https://www.daowen.com)

问题1解析：答案E。法洛四联症的四大畸形为大型VSD、右室流出道梗阻、右心室肥厚及主动脉骑跨。

问题2解析：答案C。法洛四联症由于右室流出道（肺动脉瓣口、瓣上等）狭窄，故肺循环不足，临床上较少出现呼吸道感染情况。

◎概述

法洛四联症是儿童最为常见的青紫型先天性心脏病，占先天性心脏病的5%～10%。其四大畸形为：大型VSD、右室流出道梗阻、右心室肥厚及主动脉骑跨。其中，大型VSD及右室流出道梗阻是疾病基础，而右室流出道的狭窄是决定患儿病情严重程度及预后的主要因素。右心室肥厚继发于前两者，而主动脉骑跨在不同病例之间，程度则不完全一致。除此以外，法洛四联症还可合并其他心血管畸形，如左上腔静脉残留、冠状动脉异常、ASD、PDA等。

由于室间隔缺损较大、为非限制性，左、右心室压力基本相等，基于右心室流出道狭窄程度不同，心室水平可为左向右、双向、右向左分流，并继发右心室的代偿性肥厚。当肺动脉狭窄严重时，出现明显的右向左分流，临床则出现明显的青紫。

主动脉骑跨于两心室之上，接受了分别来自左、右心室的氧合血及静脉血；同时由于肺动脉狭窄，肺循环气体交换血流减少，以上因素均进一步加重了青紫程度。

由于持续的缺氧存在，骨髓代偿生成红细胞，导致血液黏滞度高，血流缓慢，进而可引起脑血栓、脑脓肿等。