问 题
1.请选出法洛四联症的典型X线影像。（ ）
2.以下哪项临床表现或描述不符合法洛四联症的特点？
A.差异性发绀 B.缺氧发作
C.中心性发绀 D.艾森曼格综合征
E.蹲踞
问题1解析：答案B。法洛四联症典型X线表现为肺动脉段凹陷，心尖上翘，心影呈靴形。
问题2解析：答案AD。差异性发绀为PDA的特异性表现，PDA的患儿血液连续性左向右分流，由于长期大量血流向肺循环的冲击，因此形成了肺动脉高压，当肺动脉压力超过主动脉压时，左向右分流明显减少或停止，产生肺动脉血流逆向分流入降主动脉，患儿出现差异性发绀，左上肢有轻度青紫，右上肢正常，下半身青紫，呈现双下肢重于双上肢、左上肢重于右上肢的现象。艾森曼格综合征为左向右分流型先天性心脏病，有持续肺高压、青紫特征。
◎治疗
1.一般护理
平时应鼓励饮水，处于感染状态时积极治疗脱水；加强预防感染，防治感染性心内膜炎、脑栓塞等并发症。
2.缺氧发作的处理(https://www.daowen.com)
对患儿，特别是婴幼儿，应特别注意缺氧发作的预防及处理，并做好家属识别及紧急处理的宣教工作。
（1）抱起患儿，处于膝胸位，使其体静脉血滞留在下肢，从而暂时减少体静脉血回流，有助于使患儿安静。
（2）吗啡可抑制呼吸中枢，终止过度呼吸。
（3）碳酸氢钠可纠正酸中毒，消除酸中毒对呼吸中枢的刺激作用。
（4）吸氧支持可轻度升高动脉氧饱和度。
（5）其他药物治疗，如氯胺酮可增加体循环血管阻力，并使患儿安静；普萘洛尔可用于急性发作时减慢心率，一定程度上逆转缺氧发作。
3.手术治疗
随着外科手术水平的不断提高，法洛四联症的手术死亡率不断下降。依据患儿不同病情、年龄等因素，目前主要选择以下方式。
（1）姑息分流术：旨在增加肺血流，目前常用术式为改良Blalock-Taussig术。
（2）完全修复手术：手术时机的选择不尽相同，但普遍认为应早期手术。大多数医疗机构的手术适应证为氧饱和度低于80%、缺氧发作等。
早期手术的优点包括减轻右心室肥厚和纤维化，促进肺动脉和肺泡的正常发育，减少术后室性心律失常与猝死的发生。