问 题
1.川崎病本质上是什么?
A.急性过敏性血管炎症 B.免疫机制介导的急性血管炎
C.感染性血管炎 D.物理因素介导的血管炎
E.婴儿型结节性多动脉炎
2.川崎病是一种急性全身性血管炎症性疾病,其最常受累且严重的血管是哪一类血管?
A.大动脉 B.小动脉 C.毛细血管 D.中动脉
E.大静脉
问题1解析:答案B。
问题2解析:答案D。川崎病主要累及中小动脉,其中最常受累且影响预后的为中动脉(冠状动脉)。
◎临床表现
该病的临床病程可分为3期:急性期、亚急性期和恢复期。
1.急性期(病程0~10天)
(1)主要表现:涉及川崎病诊断的6个主要临床特点主要存在于急性期。新版川崎病指南重新修正了川崎病主要临床特征的定义。
①发热:不再强调发热5天及以上。
②皮疹:卡介苗接种处发红纳入皮疹表现(图10-4-1 A)。
③双侧球结膜充血(图10-4-1 B)。
④口唇及口腔的变化:唇红,草莓舌,口咽部黏膜弥漫性充血(图10-4-1 C)。
⑤四肢末梢改变:急性期手足发红、肿胀,恢复期甲周脱皮(图10-4-1 D、E)。
⑥非化脓性颈部淋巴结肿大。
以上6条主要特征中,满足5条及以上,或符合4条的同时合并冠状动脉异常,在排除其他发热性疾病后,即可诊断完全性川崎病(complete Kawasaki disease,cKD);符合3条临床特征,且发现冠状动脉扩张,排除其他发热性疾病,可诊断为不完全性川崎病(incomplete Kawasaki disease,iKD)。(https://www.daowen.com)

图10-4-1 川崎病临床特征
川崎病的心脏表现,除冠状动脉受累外,还可涉及心包脏层、心肌、心内膜、瓣膜等,可有如下几种或全部表现:
①心动过速、奔马律和(或)其他心力衰竭体征。
②伴心脏增大的左心室功能不全(心肌炎)。
③心包积液。
④二尖瓣反流杂音。
⑤可有心律失常、P-R间期延长、非特异性ST-T改变。肢体导联或心前区导联的异常Q波(宽而深)的心肌梗死表现。
(2)其他表现:除以上主要特点外,川崎病急性期常见其他系统受累。
①骨骼肌系统:主要为关节炎或关节痛,大小关节均可受累。
②泌尿生殖系统:无菌性脓尿。
③胃肠道系统:腹痛、腹泻、肝功能不全、胆囊积水、黄疸。
④中枢神经系统:易激惹、昏睡或半昏迷,无菌性脑膜炎不少见。
2.亚急性期(病程11~25天)
①手指或足趾尖具有特征性的脱皮,成膜状脱皮。
②皮疹、发热或淋巴结肿大消失或显著好转。
③出现明显的心血管改变,包括冠状动脉瘤、心包积液、充血性心力衰竭和心肌梗死。
④血小板增多,发病2周或更晚时期达到高峰。
3.恢复期
该期持续至红细胞沉降率、血小板计数恢复至正常。