问 题

问 题

接诊医师对患儿做出初步诊断为川崎病(未确诊),请回答不能确诊川崎病的原因。

问题解析:首先,川崎病的诊断涉及6条临床症状及心脏表现,患儿目前阳性表现为发热、皮疹、眼红、淋巴结肿大。目前有4条表现,伴有口唇稍红,但不显著。其次,川崎病的诊断需要进一步排除其他疾病。故目前诊断依据不足。

◎概述

川崎病(Kawasaki disease,KD)是一种病因不明的急性自限性血管炎,主要累及中小动脉。本病呈散发或小流行,四季均可发病,以婴幼儿多见,其中5岁以下亚裔儿童多见。我国流行病学调查表明,2000—2004年北京5岁以下儿童发病率为49.4/10万;发病年龄5岁以下者占87.4%,男女发病比例为1.83∶1。尽管目前使用大剂量人免疫球蛋白治疗川崎病已广泛推行,但我国川崎病急性期冠状动脉病变(coronary artery lesion,CAL)的发生率仍然高达15.9%,冠状动脉瘤(coronary artery aneurysm,CAA)的发生率为1.8%。相关研究表明,CAA瘤体大小、持续时间与远期预后密切相关,其中以巨大冠状动脉瘤(giant coronary artery aneurysm,GCAA)预后最差,其管腔内血栓形成或内膜增厚可导致冠状动脉狭窄,造成心肌缺血、梗死,严重者可猝死。(https://www.daowen.com)

◎发病机制

川崎病目前病因不明,流行病学资料提示多种病原(如立克次体、葡萄球菌、链球菌、反转录病毒、支原体)感染等可能与川崎病的发病相关。

在血管病理方面,发热后病程前10天,发生全身广泛性微血管炎症,易累及冠状动脉。而髂动脉、股动脉、腋动脉和肾动脉等动脉较少受累。急性期患者可发生冠状动脉病变,并持续1~3周。最常见于冠状动脉主干的近段,可呈局部扩张、梭形、囊形、圆柱状或串珠状外观。同时急性期还可见全心炎,如房室传导系统炎症(可造成房室传导阻滞)、心肌炎(急性、慢性心功能不全)、心包炎(心包积液)和心内膜炎(主动脉瓣和二尖瓣受累)等情况。

晚期病变(40天后)可见冠状动脉病变愈合、纤维化,伴瘤后段管腔血栓形成及狭窄和陈旧性心肌梗死形成的心肌纤维化。存在冠状动脉血栓形成时,可见血小板计数升高。