肺血管病的病理生理学特点与临床诊治
提要
1.肺动脉高压（PH）可以是独立疾病或多种疾病的并发症或一种病理生理综合征。除原发阻塞性或限制性肺疾病的表现外，PH 的主要呼吸生理学变化是肺血流绝对或相对减少，通气血流比例（
）失调（高
），生理无效腔（VD）增大、CO 弥散量（DLCO）降低，不同疾病有不完全相同的变化特点。
2.持续PH 可导致右心室肥大、扩张，继发肺源性心脏病，急性加重或晚期常出现心功能失代偿的表现；少部分患者出现左心衰竭。
3.PH 可使正常处于关闭状态的肺循环与支气管循环吻合支开放，形成肺内分流；部分患者的卵圆孔开放，形成心内分流。静动脉血分流率（
）升高是导致低氧血症、肺泡-动脉血氧分压差［P（A-a）O2］增大的主要机制。
4.PH 患者的心肺功能运动试验（CPET）主要表现为心源性限制、运动性低氧血症、通气效率降低、换气效率降低、做功效率降低。(https://www.daowen.com)
5.肺血栓栓塞（PTE）部位有通气、无血流灌注（完全栓塞）或灌注显著减少（部分栓塞），
无穷大或显著增大，肺泡无效腔和VD明显增大；有效弥散面积显著减少，DLCO 明显降低。代偿性每分通气量（VE）增大，出现呼吸性碱中毒，也容易出现呼吸困难。
6.单纯PTE患者的肺通气功能正常；少数情况下通过释放炎性介质等导致哮喘样发作和阻塞性通气功能障碍。
7.肺血栓的机械性阻塞及继发性神经-体液介质的作用导致肺循环阻力（PVR）增大和PH；少部分重症患者发生左心功能不全。
8.弥漫性肺毛细血管扩张症主要见于肝肺综合征（HPS）和遗传性出血性肺毛细血管扩张症，部分原因不明；主要确诊手段是心脏声学造影检查和核素扫描。肺毛细血管内径明显增大导致的血相弥散障碍是DLCO明显下降和低氧血症的主要原因，吸纯氧后的PaO2变化与健康人相似。
肺血管病种类繁多，本章简述有代表性的几类。