三、诊断

如果儿童和青壮年患者反复出现不明原因的TIA、急性脑梗死、脑出血和蛛网膜下隙出血，又无高血压及动脉硬化证据时，应想到本病的可能。本病确诊依赖于以下辅助检查。

数字减影血管造影（DSA）时，常可发现一侧或双侧颈内动脉虹吸段、大脑中动脉及前动脉起始部狭窄或闭塞，脑底部及大脑半球深部的异常血管网，动脉间侧支循环吻合网及部分代偿性增粗的血管；在疾病的不同时期患儿的血管影像改变可不同。

MRI扫描可显示脑梗死、脑出血和蛛网膜下隙出血，MRA可见狭窄或闭塞的血管部位和脑底的异常血管网，正常血管的流空现象消失等。(https://www.daowen.com)

CT扫描可显示脑梗死、脑出血或蛛网膜下隙出血部位和病灶范围，脑梗死病灶多位于皮层和皮层下，特别是额、顶、颞叶和基底节区；脑出血多见于额叶，病灶形态多不规则。

TCD、PET、SPECT、体感诱发电位、局部脑血流测定等不能提供直接诊断证据。

血沉、抗链“O”、黏蛋白、C-反应蛋白、类风湿因子、抗核抗体、抗磷脂抗体浓度、钩体免疫试验、血小板黏附和聚集性试验等，对确定结缔组织病、钩端螺旋体感染等是必要的。