二、临床表现

约半数病例在10岁以前发病，11～40岁发病约占40%，以儿童和青年多见。TIA、脑卒中、头痛、癫痫发作和智能减退等是本病常见的临床表现，并有年龄差异。

儿童患者以缺血性脑卒中或TIA为主，常见偏瘫、偏身感觉障碍和（或）偏盲，优势半球受损可有失语，非优势半球受损多有失用或忽视。两侧肢体可交替出现轻偏瘫或反复发作，单独出现的TIA可为急性脑梗死的先兆，部分病例有智能减退和抽搐发作；头痛也较常见，与脑底异常血管网的舒缩有关。约10%的病例出现脑出血或SAH，个别病例可有不自主运动。(https://www.daowen.com)

成年患者多见出血性卒中，SAH多于脑出血；约20%为缺血性脑卒中，部分病例表现为反复的晕厥发作。与囊状动脉瘤所致的SAH相比，本病患者神经系统局灶症状如偏瘫、偏身感觉障碍、视盘水肿等发生率较高；脑出血虽发病时较重，但大多数恢复较好，有复发倾向。