一、概述

脑底异常血管网病是颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部进行性狭窄或闭塞以及颅底软脑膜、穿通动脉形成细小密集的吻合血管网为特征的脑血管疾病。脑血管造影显示密集成堆的小血管影像，酷似吸烟时吐出的烟雾，故又称烟雾病，最初在日本报道。

（一）病因及发病机制

本病病因不清，可能是一种先天性血管畸形。某些病例有家族史，母子或同胞中有类似患病者；有些病例与其他先天性疾病并存；亦可能是多种后天性炎症、外伤等因素引起，多数病例发病前有上呼吸道感染或扁桃体炎、系统性红斑狼疮、钩端螺旋体感染史，我国学者报道的半数病例与钩端螺旋体感染有关。本病呈阶梯式进展，当某一支血管发生闭塞时，由于血流中断而出现临床事件，侧支循环形成代偿后又得以恢复，这种过程可反复发生。脑底异常血管网形成后可并发动脉瘤，一旦破裂出血可导致反复发生的脑实质内出血和（或）蛛网膜下隙出血。(https://www.daowen.com)

（二）病理

脑底部和半球深部有许多畸形增生和扩张的血管网，管壁薄，偶见动脉瘤形成。在疾病各阶段均可见脑梗死、脑出血或蛛网膜下隙出血等病理改变。主要病理改变是受累动脉内膜明显增厚、内弹力纤维层高度迂曲断裂、中层萎缩变薄、外膜改变较少，通常无炎症性改变，偶见淋巴细胞浸润。