三、诊断

（一）辅助检查

CSF检查细胞数正常或轻度增高，可达50×106/L，蛋白正常或轻度增高，50%～60%患者IgG含量增高，一般不出现寡克隆带。

EEG可见高波幅慢波占优势的非特异性改变。可见枕、颞区慢波、棘波及棘-慢复合波。VEP多有异常，且与患者的视野及主观视敏度缺陷一致，提示视神经受损。

CT可显示脑白质大片状低密度区，以枕、顶和颞区为主，累及一侧或两侧半球，但常不对称，以一侧为主，MRI可见脑白质区域长T1低信号、长T2高信号的弥漫性病灶。(https://www.daowen.com)

诊断应根据病史、病程及特征性临床表现，如儿童期起病的进行性视力障碍、智能和精神衰退伴锥体束症状，神经影像学上以单侧枕叶为主同时累及大脑半球其他部位的广泛脱髓鞘病变，并结合CSF、EEG等辅助检查综合判定，应考虑本病。

（二）鉴别诊断

应注意与肾上腺脑白质营养不良（ALD）鉴别。ALD为性连锁遗传，仅累及男性，可根据肾上腺萎缩，伴周围神经受累及神经传导速度异常，皮肤黝黑，血中极长链脂肪酸（VLCFA）含量升高，MRI提示病变对称加以区分。亚急性硬化型全脑炎亦好发于12岁以下儿童，表现为进行性发展的全脑受损的症状，但病情更凶险，进展更快，血清和CSF中麻疹病毒抗体升高，EEG上呈周期性4～20 s暴发-抑制性高波幅慢波和尖慢复合波。CT和MRI可见以皮质萎缩为主伴有局灶性白质病灶，凭借这些特点可资鉴别。